目的:探讨1例原发性骨淋巴瘤(PLB)的诊断、治疗及患者预后。方法:报告1例PLB患者,并结合国内外相关文献进行分析。结果:该例患者依据病变局灶活检及免疫组化结果被确诊为"弥漫大B细胞型非霍奇金淋巴瘤"。予患者常规化疗,结合单克隆抗体治疗及自体造血干细胞移植后,14个月后达到完全缓解,随访36个月,未出现新发病灶。结论:PLB的实验室检查结果和影像学表现均无特异性,早期确诊十分困难,易误诊。目前,确诊PLB依靠病理组织形态学和免疫组化检查。早期诊断、积极治疗可改善PLB患者的预后。