目的:探讨先天性胆管囊肿的诊断及治疗方法。方法:回顾分析我院7年来80例先天性胆管囊肿的临床资料。结果:诊断方法包括腹部超声、CT、MRCP及ERCP,术前误诊1例。80例中合并癌变者10例,癌变率为12.5%。与良性病变相比,恶性肿瘤组病例与男性、高龄、黄疸、高胆红素水平及引流手术史等因素相关(P<0.05)。行胆总管囊肿切除加肝管空肠Roux-en-Y吻合术72例;囊肿外引流术2例;胰十二指肠切除术2例;囊肿并肝叶切除加肝管空肠Roux-en-Y吻合5例。80例均治愈出院。随访8个月～7年,良性病变组无严重长期并发症;10例合并恶性病变中8例于术后数月内死亡,2例生存至今。结论:先天性胆管囊肿合并恶性肿瘤者预后较差。肝功能差、有过引流手术史的老龄男性,应高度怀疑恶变的可能。术前确诊多有赖于影像学方法。一经确诊,应尽早手术治疗。首选术式为囊肿切除加肝管空肠Roux-en-Y吻合术。