目的:研究乳头状肾细胞癌的形态学、免疫表型及预后情况。方法:对19例手术切除的乳头状肾细胞癌进行大体、光镜观察、免疫组化染色,并随访患者。结果:乳头状肾细胞癌以乳头、乳头-管状结构为主,衬以单层或复层细胞,胞质嗜酸或淡染。免疫组化P504S阳性94.7%,CD10阳性73.7%,Vimentin阳性78.9%,CK7阳性57.9%。获随访11例,1例Ⅳ期者于术后14月死于转移,另1例66月时发生肝转移。结论:乳头状肾细胞癌具有特殊的临床病理学特征,是一独立疾病单元,鉴别诊断基于生长方式和免疫表型。