目的:探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LESS)的临床病理学特征及其诊断和鉴别诊断。方法:对13例LESS患者的肿瘤组织标本进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果:光镜下,13例LESS组织形态均显示肿瘤由弥漫性增生的内膜间质细胞组成,呈浸润性生长,平滑肌组织间隙内有灶状或片状瘤组织分布,可见簇状分布的子宫内膜螺旋小动脉血管,其中3例伴不同程度的平滑肌分化。免疫组化检测结果显示,13例标本中肿瘤细胞CD10和波形蛋白(vimentin)均阳性,孕激素受体(PR)阳性11例,雌激素受体(ER)阳性9例和抗平滑肌抗体(SMA)阳性3例,结蛋白(desmin)、CD34和F8均阴性。结论:LESS内膜间质细胞具多向分化的特点,使其呈现出多样的组织形态,需结合组织病理形态、免疫组织化学染色和临床资料对LESS进行诊断和鉴别诊断。