目的:探讨恶性乳腺腺肌上皮瘤(AME)的临床病理特点及其诊断、鉴别诊断要点。方法:患者左乳外下象限质硬、活动度差肿块。用细针吸取组织行细胞学、常规HE切片观察和采用免疫组化EnVision染色。结果:组织学以异型增生梭形细胞为主,少量腺管散在分布。梭形细胞表达P63、S-100、SMA、34βE12和波形蛋白(vimentin),30%细胞表达ki67,不表达平滑肌特异性蛋白(MSA);腺上皮细胞ER阳性表达、PR呈阴性;梭形细胞和腺上皮细胞共同表达CKpan、CK8和CK5。本例诊断为AME。结论:恶性AME较罕见,患者以老年女性居多,恶性成分以肌上皮为主。