目的:探讨急性红白血病(M6)伴重度核型异常(MAKA)患者的临床特点、实验室检查结果及预后情况。方法:分析讨论1例M6伴MAKA患者的临床资料,并进行文献复习。结果:该例患者经骨髓病理学、免疫组化等诊断为急性红白血病(M6a亚型)伴MAKA,核型为45-47,XX,-8,9q-,+18,+22,+M[CP8]/46,XX,9q-[CP2]。经DA等方案化疗2个疗程后患者病情缓解,且10个月后复查染色体核型提示恢复正常。至2008年10月,随访13个月,患者仍处于无病生存,持续完全缓解10个月余,病程中各重要脏器功能均正常。结论:急性红白血病(M6a亚型)伴MAKA患者化疗后染色体核型有可能恢复正常,这提示其对化疗反应良好,预后将相对较好。