间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)在结缔组织病(connective tissue disease,CTD)中十分常见,发生率在数个CTD病种中超过50%。与之相对应,15%～30%初诊为特发型间质性肺炎(idiopathicinterstitial pneumonia,IIP)的患者最终被确认符合CTD-ILD诊断[1]。CTD与ILD的此种紧密联系使得呼吸与风湿两科大夫都无法忽视CTD-ILD的诊断。