目的:探讨弥漫性肺淋巴管瘤病(diffuse pulmonary lymphangiomatosis,DPL)患者的临床病理特征,以提高对该病的诊断水平。方法:观察1例DPL患者的的临床表现、影像学特点,分析其开胸肺活检病理形态特征及免疫组织化学表型,并结合文献进行探讨。结果:患者为青年男性,主要临床表现为咳嗽、咯血和乳糜胸;胸部CT显示双肺多发结节影、网格影;病理示肺组织内淋巴管增生和扩张,免疫组化显示淋巴管内皮细胞CD31和D2-40阳性染色。结论:DPL患者的临床及影像学表现均缺乏特征性,双肺多发结节状和网格状阴影伴乳糜胸是其主要特点,明确诊断依赖于肺活检病理诊断。