目的:探讨黏液乳头型室管膜瘤(MPE)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法:对12例MPE患者的病理标本进行光镜、免疫组化、电镜观察,并结合其临床资料和国内外文献进行分析。结果:12例MPE患者中,女性6例,男性6例,年龄14～50岁,平均31岁。本研究中6例患者随访10～80个月,其中2例术后复发;6例患者失访。12例MPE患者的肿瘤均位于脊髓内,多局限于脊髓圆锥、马尾节段。肉眼观察肿瘤均为灰白色、半透明状;组织学上肿瘤主要由立方形或长梭形细胞构成,呈单层或多层围绕纤维血管间质成乳头状排列,细胞分化好,核呈卵圆形,核分裂象罕见,未见坏死;免疫组化标记瘤细胞胶质原纤维酸性蛋白(GFAP)、S-100蛋白(S-100)、波形蛋白(vimentin)阳性,细胞角蛋白(CK)和癌胚抗原(CEA)阴性。超微结构观察,见瘤细胞胞质内数量较多呈束状排列的中间细丝、微囊及囊内纤毛。结论:MPE是室管膜瘤的一个独特亚型,易与其他乳头状肿瘤混淆,其诊断依赖于组织学及免疫组化和电镜观察辅助。