目的:分析6例肾集合管癌患者的临床病理特征,以提高对该类肿瘤的认识。方法:复习行外科手术治疗的6例肾集合管癌患者的临床资料,对肿瘤组织进行病理组织学和免疫组织化学检查,并复习相关文献进行分析。结果:6例肾集合管癌患者中,男4例,女2例;年龄30~69岁,平均51岁;肿瘤直径4.0~13.5 cm。病理检查显示肿瘤以呈管状、乳头状结构为主,部分表现为片状生长,肿瘤细胞表现为靴钉样改变,其中特征性变化为间质纤维增生及多量浆细胞、淋巴细胞浸润和集合管上皮的异型增生;免疫标记显示,肿瘤细胞表达CK19、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(vimentin)、上皮钙黏蛋白(E-cadherin)、34βE12、CK7、Ksp-cadherin和P504S,而均缺乏CK20、CD10、TFE3、CEA、Villin及CD117表达。结论:肾集合管癌是一种少见的高度恶性肾上皮性肿瘤,患者预后差;其诊断时应与乳头状肾细胞癌、肾髓质癌等鉴别,而免疫组织化学有助于鉴别诊断。