目的:探讨肾乳头状腺瘤(RPA)合并多发性肾血管平滑肌脂肪瘤(RAML)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断要点。方法:应用光镜、免疫组织化学检测对1例RPA合并多发性RAML标本进行观察。结果:肾内肿瘤包括以梭形细胞为主的RAML与一境界清楚的RPA;免疫组化标记梭形肿瘤细胞阳性表达HMB45、S-100、CD34,而CK7、上皮膜抗原(EMA)、波形蛋白(vimentin,Vim)和结蛋白(desmin,Des)表达呈阴性。RPA细胞呈立方状或柱状,其细胞阳性表达CK7、CD10和EMA,而HMB45、S-100、Vim、结蛋白则呈阴性。结论:RPA合并多发性RAML极罕见,其组织起源目前仍有争议,其诊断及鉴别诊断主要依靠组织病理学、免疫组织化学检查。