目的:探讨双侧卵巢及宫颈粒细胞肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:在光学显微镜下观察1例双侧卵巢及宫颈粒细胞肉瘤的病理标本,对其行免疫组化检测,并结合文献进行分析。结果:1例双侧卵巢及宫颈粒细胞肉瘤患者(46岁),B超发现双侧盆腔包块,半年前诊断为急性非淋巴细胞白血病-粒细胞白血病部分分化型(ANLL-M2)。光镜下,可见双侧卵巢及宫颈肿块内中等大小相对一致的肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,肿瘤细胞细胞质少,细胞核呈圆形或卵圆形,核膜厚,核分裂象易见,肿瘤细胞间可见少量未成熟嗜酸粒细胞。免疫组化示,肿瘤细胞表达MPO、CD43、CD117、Ki-67(30%+)。结论:双侧卵巢及宫颈粒细胞肉瘤十分罕见,形态学易与其他小细胞肿瘤混淆,免疫组化有助于诊断与鉴别诊断。粒细胞肉瘤恶性程度高,患者预后差。