目的:探讨韦格内肉芽肿(Wegener'sgranulomatosis,WG)和显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis,MPA)临床特征、病理学和免疫学检查的诊断价值。方法:回顾性分析典型病例。结果:WG和MPA可侵犯多个脏器,其中肺、肾最常见。临床表现主要有发热、咳嗽、咯血、血尿。X线表现以肺部多发性结节或片状影常见。病理学检查为确诊的金标准,抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)试验可协助诊断。结论:综合患者临床特征、病理学和免疫学检查结果,有助于尽早确定WG和MPA的诊断。