目的:探讨原发性中枢神经系统恶性淋巴瘤(PCNSML)的临床病理特征。方法:总结本院9例临床病理资料并复习近10年来国内发表的415例PCNSML。结果:PCNSML好发于50～60岁,男女之比为1.4∶1;临床表现以颅内压增高及相应脑功能区损害症状(偏瘫截瘫、肢体乏力、精神症状)为主;镜下肿瘤细胞形态单一,呈弥漫性浸润,小血管周围肿瘤细胞呈袖套状排列;B细胞性占90.9%(281/309),T细胞性占9.1%(28/309)。结论:PCNSML最常见为B细胞性,推测为生发中心B细胞来源的肿瘤。免疫组化在PCNSML的诊断与鉴别诊断中起着重要作用。