目的:提高先天性胆管囊性扩张症(CBD)的诊治水平。方法与结果:研究分析114例CBD患者的临床资料,计Ⅰ型80例、Ⅱ型7例、Ⅲ型2例、Ⅳ型21例、V型4例。107例行手术治疗。囊肿外引流术8例,均二次行囊肿切除术,效果满意;囊肿内引流术20例,死亡3例,11例常有胆道感染;囊肿切除肝总管空肠Roux鄄Y吻合术70例,疗效优良率达94.3%;肝叶切除2例,活体肝部分移植术1例,效果满意。结论:囊肿外引流术只能作为急救措施,单纯内引流术应废用,囊肿切除胆道重建是治疗胆管囊肿的最有效方法,肝内胆管囊性扩张的治疗应根据病变的部位和范围来选择术式。