目的:探讨急性原发性肠系膜上静脉血栓形成(APSMVT)的临床诊断与治疗。方法:回顾性分析我院1998年至2007年收治的17例APSMVT的临床资料。结果:17例病人(100%)均有持续性渐行加重的腹痛,常见伴随症状有恶心呕吐(82%)、消化道出血(53%)、肠梗阻(53%)、发热(59%)等。11例(65%)腹腔穿刺获血性腹水。17例均行超声检查,1例术前明确诊断;14例CT检查中2例增强扫描后得以确诊,12例平扫可见间接征象。16例行坏死肠段切除手术及抗凝治疗,其中3例首次剖腹探查未见异常,在症状未缓解或加重后再次手术发现肠坏死并行肠切除。2例病人行经皮肝穿刺肠系膜上静脉导管溶栓治疗,1例血栓复发者行肠系膜上动脉导管溶栓后治愈。3例术后因脓毒症死亡。结论:APSMVT术前诊断困难,对不明原因急性剧烈腹痛者应及时怀疑本症,早期发现、早期治疗方能提高本病的治愈效果。病程早期可采用介入溶栓疗法,后期出现肠坏死征象者应及时手术,并予以抗凝治疗。