目的:分析探讨胰腺腺泡细胞癌的临床及病理特点。方法:回顾性分析北京协和医院10年来诊治的胰腺腺泡细胞癌病例资料。结果:共收集有完整资料的病人6例,临床多表现为腹痛、体重减轻、背痛及恶心呕吐等。肿瘤位于胰头2例,钩突1例,胰体/尾3例。切除标本的主要病理特点为,肿块直径均较大,平均7.00 cm×5.92 cm×5.00 cm,3例有完整包膜,肿块质地韧,多为实性;免疫组化指标细胞角蛋白(AE1/AE3)、抗胰蛋白酶(α-AT)及抗糜蛋白酶(α-ACT)均呈阳性,人嗜铬蛋白A(CgA)为阴性。pTNM分期Ⅱ期2例,Ⅲ期1例,Ⅳ期3例。术后病人平均随访60个月,平均生存期为(32±8)个月。结论:胰腺腺泡细胞癌具有特殊的临床表现和特征性病理形态学改变,免疫组化以AE1/AE3、α-AT及α-ACT等腺泡细胞标记物表达为主。