目的:研究肛管结肠直肠黑素瘤的特点及诊疗。方法:回顾性分析2001年1月至2010年1月我院诊治的14例肛管结肠直肠黑素瘤病人的临床病理资料。结果:男9例,女5例,平均年龄(65.0±4.6)(27~86)岁。肿瘤位于肛管10例(71.4%)、直肠3例(21.4%)、结肠1例(7.2%)。误诊率71.4%。明确诊断后行局部扩大切除术3例,经腹会阴联合切除术5例,左半结肠切除术1例。术后均随访,随访时间2.5～11.5年,仅2例存活至今。结论:肛管及结肠直肠黑素瘤是一种少见且预后极差、易被误诊的肿瘤。早期诊断、早期手术是目前提高生存率的方案。