目的:探讨十二指肠胃肠道间质瘤(gastrointesinal stromal tumor,GIST)的诊断、外科治疗和预后。方法:回顾性分析2006年3月至2012年10月收治11例十二指肠GIST病人的临床资料,并与同期治疗胃和小肠GIST病人的临床特征及预后进行比较。结果:11例病人CT的检出率为100%,内镜病理检出率为25%。均行手术切除治疗。2例行胰十二指肠切除术,7例行肿瘤局部切除术,2例行十二指肠节段切除术;围手术期无病人死亡,2例分别于术后10个月和2年出现复发、转移。十二指肠GIST病人的1年和2年无复发生存率为91%(10/11)和82%(9/11),预后略差于胃和小肠GIST。结论:十二指肠GIST的术前诊断应综合应用内镜和影像学技术,以提高其确诊率。治疗首选手术切除,根据肿瘤位置和大小合理选择手术方法。低危病人手术后基本可以治愈,中、高危病人术后应配合伊马替尼辅助治疗。该病的预后略逊于胃和小肠GIST。