诊断学理论与实践 ›› 2011, Vol. 10 ›› Issue (04): 316-319.doi: 10.16150/j.1671-2870.a1369

• 论文 • 上一篇    下一篇

新的一类多发性内分泌肿瘤MEN-4与p27基因异常

陈原稼, 乔新伟, 周乔,   

  1. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科;四川省人民医院风湿免疫科;
  • 出版日期:2011-08-25 发布日期:2011-08-25

  • Online:2011-08-25 Published:2011-08-25

摘要: MEN-1和MEN-2的表型及其发生的分子机制多发性内分泌肿瘤(multiple endocrineneoplasia,MEN)是一类较少见的与家族遗传有关的内分泌肿瘤。其主要特征是同一个体的2个或2个以上内分泌器官发生肿瘤,且同一个器官常存在2个或以上的肿瘤。以往根据肿瘤谱的不同,将MEN分为MEN-1和MEN-2,其中MEN-2又可分为MEN-2A和MEN-2B。MEN-1的病变主要累及甲状旁腺、垂体和胰腺;MEN-2主要累及甲状腺、肾上腺和甲状旁腺,其中,MEN-2B还可伴有黏膜神经瘤和马凡综合征样表现。MEN-1系常染色体显性遗传疾病,其致病的分子遗传学机制是抑癌基因MEN1失活,该基因定位于染色体11q13,其编

关键词: 多发性内分泌肿瘤, 多发性内分泌肿瘤4型, p27/Cdkn1b基因, 神经内分泌肿瘤