目的:探讨原发性颅内Rosai Dorfman病患者的临床病理特征,以提高对该病的认识及诊断水平。方法:分析1例原发性颅内Rosai Dorfman病患者的临床表现、影像学特点、病理形态特征及免疫组织化学表现,并结合文献进行探讨。结果:患者为中年男性,主要临床表现为渐行性加重的视物模糊。脑部MRI检查提示前颅底、筛窦、蝶窦、额窦、双侧上颌窦、鼻腔内广泛占位,伴双侧视神经入眶段侵犯、双侧额叶及基底节区水肿灶;病理示组织细胞增生,细胞质内可见吞噬的淋巴细胞和其他细胞成分;免疫组化显示组织细胞S-100(+)、PGM-1(+)、Kappa(+)、Lamda(+),MIB-1(