目的:探讨中枢神经系统血管周细胞瘤(HPC)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法:回顾22例HPC患者的临床病理资料,通过影像、光镜、免疫组化及电镜进行观察分析,并结合文献对其临床表现、病理特点及鉴别诊断进行探讨。结果:本研究HPC患者的发病年龄从18～66岁,中位年龄48岁,男女发病比例为1∶1。22例中,WHOⅡ级16例,WHOⅢ级6例。9例患者随访6个月到6年,其中3例复发,1例转移。HPC的CT和MRI常表现为单发肿瘤,呈分叶状,血供丰富,有血管流空征象,钙化及"硬膜尾"征少见。免疫组化示波形蛋白(vimentin)和CD34均为阳性,CD99阳性14例(64%),BCL-2阳性9例(41%),上皮膜抗原(EMA)阴性或灶性阳性。网状纤维染色后可见单个瘤细胞被网状纤维包绕。电镜下可见单个瘤细胞周围包绕基板样无定形结构,细胞间无完整的桥粒和缝隙连接。结论:中枢神经系统HPC较罕见,易复发和转移,需与中枢神经系统的其他肿瘤鉴别。