内科理论与实践

内科理论与实践 ›› 2017, Vol. 12 ›› Issue (05): 309-313.doi: 10.16138/j.1673-6087.a0572

• 论文 • 上一篇    下一篇

华氏巨球蛋白血症的诊断与治疗

张薇, 冯俊,   

  1. 中国医学科学院北京协和医院血液内科;
  • 发布日期:2020-07-25

  • Published:2020-07-25

摘要： 华氏巨球蛋白血症(WM)是一种伴有单克隆免疫球蛋白M(Ig M)分泌的淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)约占LPL总数的90%~95%,是一种少见的惰性B细胞淋巴瘤~([1])。WM患者可出现一系列造血组织浸润相关的症状和(或)单克隆Ig M蛋白相关的症状但约1/4的患者初诊时无症状。MYD88L265P以及CXCR4WHIM样体细胞突变可分别在>90%及30%40%的WM中被发现~([2-4]),是WM的诊断及鉴别诊断

关键词: 华氏巨球蛋白血症, 淋巴浆细胞淋巴瘤, MYD88~(L265P)突变, 利妥昔单抗