目的:研究各年龄段肌萎缩侧索硬化(ALS)模型小鼠脊髓中Sirt1 mRNA和蛋白的表达水平。方法:以SOD1G93A转基因小鼠作为ALS的模型小鼠,以同龄野生型小鼠作为对照,分别于幼年期(30日龄)、疾病前期(60日龄)、疾病初期(90日龄)和疾病晚期(120日龄)取小鼠的脊髓组织,用实时定量PCR反应、蛋白质印迹(Western blot)和免疫组织化学方法检测Sirt1的表达水平。结果:SOD1G93A小鼠在疾病发生前其脊髓内Sirt1 mRNA和蛋白的表达水平与野生型小鼠没有显著差异(P>0.05),而在疾病初期分别增加了82.20%和40.39%(均P<0.01),至疾病晚期分别增加了195.33%和70.09%(均P<0.001)。结论:SOD1G93A转基因小鼠发病后,其脊髓内Sirt1表达水平显著增加,这或许是疾病状态下机体的一种代偿性保护机制。