肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的呼吸系统疾病,以过碘酸雪夫染色(periodic acid-schiff stain,PAS)阳性的蛋白质、磷脂以及其他絮状物质在肺泡腔和终末呼吸道内沉积为主要病理特征~([1-4])。1958年PAP由Rosen等~([5])首次报道。PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易漏诊和误诊,在此对PAP的研究进展进行归纳,提高临床工作者对该病的认识,以提高诊断率。