1938年Ledbetter等首次报道了血管纤维肌性发育不良的临床表现,但直至1961年才由Palubinskas等经血管造影证实,将这类病因不明的系统性血管疾病命名为纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)[1],并逐渐为医师所认识。FMD主要病理变化为中、小动脉受损,严重时可导致动脉狭窄、闭塞,动脉瘤或动脉夹层[2]。这一病变可累及肾动脉、颈动脉、椎动脉、颅内动脉、髂动脉及肠系膜动脉等,偶尔也可累及冠状动脉。研究显示最常累及的血管为肾动脉,约占FMD的80%,其他20%~