巨噬细胞活化综合征(macrophage activation syndrome,MAS)是继发性嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的一个亚型,从组织细胞学的角度,HPS又称为嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),两者在临床上是同一种疾病。HLH是由于网状内皮系统的吞噬性组织细胞增生,造成血细胞减少(2系或2系以上)、发热、肝损伤(肝功能衰竭)、肝脾淋巴结肿大及血清铁蛋白显著升高、类弥散性血管内凝血(DIC)样凝血功能障碍等表现的临床综