内科理论与实践

内科理论与实践 ›› 2012, Vol. 7 ›› Issue (01): 51-55.doi: 10.16138/j.1673-6087.a0685

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解读血管性血友病的治疗指南

熊立凡, 姚依婷, 王鸿利,   

  1. 上海交通大学医学院附属仁济医院检验科;上海交通大学医学院附属仁济医院同仁分院检验科;上海交通大学医学院附属瑞金医院血液病研究所;
  • 发布日期:2020-07-25

  • Published:2020-07-25

摘要： 血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传的出血性疾病,由vWD因子(vonWillebrand factor,vWF)量的缺乏和(或)质的异常所引起。vWF是一种血浆蛋白,在血管损伤部位介导血小板黏附,与凝血因子Ⅷ(FⅧ)结合使FⅧ稳定于血循环中不易被降解;

关键词: 血管性血友病, 凝血因子, 治疗