内科理论与实践

内科理论与实践 >

2016 , Vol. 11 >Issue 04: 217 - 221

DOI: https://doi.org/10.16138/j.1673-6087.a0798

论文

淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

展开
  • 复旦大学附属中山医院呼吸科;

网络出版日期: 2020-07-25

收起

摘要

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病。该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等。该病的发生

关键词： 淋巴管平滑肌瘤病; 罕见病; 结节性硬化基因突变

本文引用格式

金美玲, 叶伶, . 淋巴管平滑肌瘤病的研究进展[J]. 内科理论与实践, 2016 , 11(04) : 217 -221 . DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0798

Options
文章导航

/

〈 〉