内科理论与实践 ›› 2016, Vol. 11 ›› Issue (04): 217-221.doi: 10.16138/j.1673-6087.a0798

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淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

金美玲, 叶伶,   

  1. 复旦大学附属中山医院呼吸科;
  • 发布日期:2020-07-25

  • Published:2020-07-25

摘要: 淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病。该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等。该病的发生

关键词: 淋巴管平滑肌瘤病, 罕见病, 结节性硬化基因突变