诊断学理论与实践

诊断学理论与实践 ›› 2012, Vol. 11 ›› Issue (01): 25-29.doi: 10.16150/j.1671-2870.a1276

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解读血管性血友病的诊断指南

熊立凡, 姚依婷, 王鸿利,   

  1. 上海交通大学医学院附属仁济医院检验科;上海交通大学医学院附属仁济医院同仁分院检验科;上海交通大学医学院附属瑞金医院血液研究所;
  • 出版日期:2012-02-25 发布日期:2012-02-25

  • Online:2012-02-25 Published:2012-02-25

摘要： 血管性血友病(von Willebrand disease,vWD)是一种常染色体(显性或隐性)遗传的出血性疾病,是由血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)量的缺乏和(或)质的异常引起。vWF是一种血浆蛋白,在血管损伤部位介导血小板黏附,其与凝血因子Ⅷ(FⅧ)结合可使血循环中FⅧ稳定而不易被降解;vWF缺陷可损害血小板黏附、聚集功能,并可降低血循环中FⅧ水平,从而引起临床出血表现。近年,也见获

关键词: 血管性血友病, 诊断, 实验室检测