诊断学理论与实践

诊断学理论与实践 ›› 2005, Vol. 4 ›› Issue (05): 379-381.doi: 10.16150/j.1671-2870.a1830

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噬血细胞综合征的临床病理学观察

常春康, 李晓, 杨梅如, 苏基滢, 宋陆茜, 浦权,   

  1. 上海交通大学附属第六人民医院血液科,上海交通大学附属第六人民医院血液科,上海交通大学附属第六人民医院血液科,上海交通大学附属第六人民医院血液科,上海交通大学附属第六人民医院血液科,上海交通大学附属第六人民医院血液科 上海200233,上海200233,上海200233,上海200233,上海200233,上海200233
  • 出版日期:2005-10-25 发布日期:2005-10-25

  • Online:2005-10-25 Published:2005-10-25

摘要： 目的:研究噬血细胞综合征(HPS)的临床病理学特征.提高对本病诊断的认识。方法:回顾性分析35例HPS 的病史资料、实验室检查,同时结合骨髓涂片和骨髓塑包活检切片。结果:家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)4例(11.4%),均有家族史。感染相关性 HPS(IAHS)14例(40%),其中6例(17.1%)为病毒感染,另外8例(22.9%)为细菌感染。肿瘤相关性 HPS(MAHS)17例(48.6%),有3例(8.6%)出现神经症状,5例(14.3%)骨髓中检出肿瘤细胞,7例(20%)骨髓活检伴有骨髓纤维增生。结论:结合临床和骨髓病理学特征诊断 HPS.特别是 IAHS,有助于鉴别恶性组织细胞病.从而对判断患者预后有重要意义。

关键词: 噬血细胞综合征, 遗传性, 感染, 肿瘤

Key words: Hemophagocytic Syndrome, Familia, Infection, Malignancy