内科理论与实践

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重视呼吸系统罕见病诊断

李梅, 高占成,

2016 (04): 197-201.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1515

摘要 ( 291 )

世界卫生组织(WHO)指出,罕见病为患病人数占总人口0.65‰~1‰的疾病。世界各国根据自己国家的具体情况,对罕见病的认定标准存在一定的差异。美国将罕见病定义为每年患病人数少于20万人(或发病人口比例小于1/1 500)的疾病;日本定义为患病人数少于5万(或发病人口比例为1/2 500)的疾病;中国定义为新生儿发病率小于万分之一、人群患病率小于1/50万的疾病;中国台湾

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应重视弥漫性肺泡出血综合征的诊治策略

倪磊, 李庆云,

2016 (04): 202-204.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1405

摘要 ( 212 )

弥漫性肺泡出血综合征(diffuse alveolar hemorrhage syndrome,DAHS)是以痰中带血、咯血、呼吸困难、进行性贫血和胸部X线或CT影像呈弥漫性肺泡浸润为特征的临床综合征[1]。DAHS临床较为少见,多数起病急骤,病因复杂,如感染、中毒、药物、化学物质、细胞毒药物、自身免疫系统性疾病、系统性血管炎、血液系统疾病、造血干细胞移植等均可导致DAHS。尽管病因各异,但病理生理机制

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过敏性肺炎的罕见病因

乔人立, 陶新曹,

2016 (04): 205-208.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0547

摘要 ( 199 )

过敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis)又称外源性过敏性肺泡炎(extrinsic allergic alveolitis),是易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机气雾微粒、低分子量化学物质等所引起的一组弥漫性间质性肺部疾病[1]。从定义就可以清楚看出,过敏性肺炎的发病机制有过敏原、接触史和易感人群3个必需环节。本文着眼于过敏性肺炎的病因,尤其是罕见病因,探讨这一肺间质病临床科研的可能发展方

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肺泡蛋白沉着症的研究进展

刘学军,

2016 (04): 209-212.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0445

摘要 ( 235 )

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种罕见的呼吸系统疾病,以过碘酸雪夫染色(periodic acid-schiff stain,PAS)阳性的蛋白质、磷脂以及其他絮状物质在肺泡腔和终末呼吸道内沉积为主要病理特征~([1-4])。1958年PAP由Rosen等~([5])首次报道。PAP起病隐匿,临床表现缺乏特异性,易漏诊和误诊,在此对PAP的研究进展进行归纳,提高临床工作者对该病的认识,以提高诊断率。

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罕见气管支气管腔内病变

王昌惠,

2016 (04): 213-216.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0554

摘要 ( 263 )

由于大气污染和烟草消耗等因素的影响,肺癌、慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)和哮喘等呼吸道疾病发病率在上升,但是原发于气管、支气管的病变仍然是比较罕见的一类疾病。这类疾病主要包括局灶病变(如恶性或良性气管、支气管肿瘤)~([1])和弥漫性病变(如淀粉样变、气管支气管骨化病等)~([2])。罕见支气管腔内病变疾病发病原因和治疗方式不尽相同,有必要对其进行综述和总结。

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淋巴管平滑肌瘤病的研究进展

金美玲, 叶伶,

2016 (04): 217-221.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0798

摘要 ( 217 )

淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一种主要影响育龄期女性的罕见疾病。该病为多系统疾病,主要累及肺脏,表现为两肺弥漫性囊泡改变,常合并肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)、后腹膜、盆腔淋巴结肿大等肺外表现。临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复自发性气胸、顽固性乳糜胸等。该病的发生

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少见类型肺高压的诊治进展

刘锦铭, 赵勤华,

2016 (04): 222-226.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1038

摘要 ( 245 )

肺高压(pulmonary hypertension,PH)是一类病理生理综合征,可由多种疾病引起,其血流动力学定义为静息状态下肺动脉平均压(mean pulmonary arterial pressure,m PAP)≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa),根据2015欧洲心脏病学会(ESC)年会指南分类,目前PH共五大类30余种病因~([1-2])。临床医师不仅应熟悉先天性心脏病、结缔组织疾病、肺栓塞、慢性肺部疾病、左心疾病等常见病因,还应熟

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对于防控慢性疾病的一些新认识

何权瀛,

2016 (04): 227-229.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0375

摘要 ( 218 )

慢性非传染性疾病(chronic non-communicable diseases,简称慢病)包括心脑血管疾病、癌症、慢性呼吸系统疾病和2型糖尿病,目前已经成为全球死亡和疾病负担的主要原因~([1]),因而引起全世界的关注。慢病的防治是我国公共卫生领域面临的重大课题在经历了30余年的经济和社会的快速发展之后,以心脑血管疾病、癌症、慢性阻塞性肺疾病和糖尿病为主的慢病快速转变为影响中国人群健康状

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慢性心力衰竭患者血清和肽素水平与心功能的关系

王鸿珍, 徐文彬,

2016 (04): 230-233.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0829

摘要 ( 289 )

目的 :探讨血清和肽素(copeptin)与氨基末端脑钠肽前体(NT-pro BNP)、左心室射血分数(LVEF)、慢性心力衰竭(CHF)严重程度之间的相关性。方法:筛选78例CHF患者,收集其临床相关数据,按纽约心脏病学会(NYHA)心功能分级分为心功能Ⅱ级组22例、心功能Ⅲ级组33例、心功能Ⅳ级组23例,另选取同时期住院的心脏超声及冠状动脉造影正常、无器质性心脏病患者44例为对照组。用酶联免疫吸附法测定研究对象的血清和肽素和NT-pro BNP水平,同时行心脏超声检测其LVEF、左心室舒张末期内径(LVEDD),比较不同心功能分级组及对照组之间各项指标的差别和相关性。结果:CHF组血清和肽素水平明显高于对照组[(543.1±50.8)ng/L比(365.2±53.3)ng/L,P

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老年糖尿病患者对阿司匹林敏感性差异与炎症因子的关系

蔡凡, 王红艳, 王毅盟, 吴方,

2016 (04): 234-239.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0782

摘要 ( 298 )

目的:探讨炎症因子环加氧酶-2(COX-2)、C反应蛋白(CRP)、肿瘤坏死因子α(TNF-α)与老年糖尿病患者应用阿司匹林后敏感性差异的关系。方法:选取2012年4月至2013年5月本院老年科门诊就诊的2型糖尿病患者123例,均服用阿司匹林(100 mg/d,服药时间>7 d),另选取同期体检中心39名正常老年体检者为正常对照组,门诊120例老年糖尿病患者(未服用抗血小板药物)作为对照组。采用光学法测定研究对象的血小板聚集率,检测其TNF-α、超敏CRP(hs-CRP)、COX-2水平及血糖、血脂等指标。采用实时定量PCR(real-time PCR)和蛋白质印记(Western blotting)的方法 ,检测患者外周血单核细胞中COX-2 m RNA及蛋白质表达水平;测定TNF-α和(或)hs-CRP刺激后COX-2 m RNA的表达量。结果 :1阿司匹林敏感患者(AS组)80例,阿司匹林不敏感患者(NAS组)43例。2NAS组空腹血糖、餐后2 h血糖及糖化血红蛋白的水平均明显高于AS组(P<0.05),Logistic回归分析显示空腹血糖、糖化血红蛋白、TNF-α是NAS的危险因素(相对危险度分别为2.132、2.571和1.079)。3糖尿病患者外周血TNF-α、hs-CRP水平高于正常对照组(P<0.05),NAS组蛋白表达率(25.6%)高于AS组(3.8%)(P<0.05)。5高糖、TNF-α、hs-CRP均可使COX-2表达增加,三者共同刺激后COX-2表达量较单因子刺激上升明显,差异有统计学意义(P<0.05)。结论:老年糖尿病患者体内TNF-α、hs-CRP水平升高,刺激COX-2的表达,影响其对阿司匹林的反应。

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血清IgG4检测在肾脏疾病中的意义

丁荣梅, 璩斌, 潘晓霞, 江岑, 巩惠芸,

2016 (04): 240-245.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1303

摘要 ( 578 )

目的:分析常见肾脏疾病血清IgG4含量,探究血清IgG4与肾小管间质病变及其他实验室指标之间的关系。方法:收集485例不同肾脏疾病患者临床、实验室及病理(光学显微镜、免疫荧光、电子显微镜)资料,血清IgG4检测采用免疫散射比浊法。结果:485例不同肾脏疾病患者中30例患者血清IgG4>2 g/L,间质性肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性小血管炎患者血清IgG4升高比例较高,分别为24.0%和22.4%,明显高于其他肾脏疾病。间质性肾炎患者血清IgG4与血清Ig A及24 h尿α1微球蛋白(α1-MG)、24 h尿白蛋白(Alb)和24 h尿Ig G呈正相关关系(r=0.64,r=0.43,r=0.46,r=0.46;均P<0.05)。在254例肾脏穿刺患者中肾间质重度炎性细胞浸润组血清IgG4明显高于无或轻度肾间质炎性细胞浸润组(P

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前列腺素E_1对微血管性心绞痛的疗效观察及其机制的探讨

葛毅萍, 谭凯, 陈福磊,

2016 (04): 246-249.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0949

摘要 ( 258 )

目的:观察脂微球技术的前列腺素E_1对微血管性心绞痛的治疗作用,并对其机制进行初步探讨。方法:110例微血管性心绞痛患者随机分为试验组和对照组,记录基线资料,测量血内皮素1(ET-1)和一氧化氮(NO)的浓度。2组均予以常规抗心绞痛治疗,试验组加用前列腺素E_1治疗1周。1个月后复查运动平板试验及血中ET-1、NO的浓度。结果:2组间基线资料无明显差异,1个月后试验组和对照组最大运动能力及ST段下移水平均较基线有明显改善(P<0.05)。1个月后试验组心绞痛发生率及ST段下移水平较对照组有明显降低(P<0.05),最大运动能力较对照组明显升高(P<0.05),伴有ET-1水平下降(P<0.05),NO水平升高(P<0.05)。结论:前列腺素E_1能够改善微血管性心绞痛患者症状,提高运动能力,此作用可能是通过改善内皮功能实现的。

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58例急性肺栓塞误诊分析

潘丽萍, 慈光胜, 宋宏, 邵振华,

2016 (04): 250-251.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0109

摘要 ( 224 )

急性肺栓塞(acute pulmonary embolism,APE)是发病率、误诊率和死亡率均较高的疾病。据统计发病率为(23~69)/10万人年,初诊3个月内病死率约10%[1]。该病多见于老年人,罹患基础疾病,且临床症状复杂多样,缺乏特异性,各科医师均可出现漏诊和误诊患者。本文对我院2010年6月至2014年12月的4年多时间APE患者的临床表现和漏诊、误诊原因进行回顾分析,旨在提醒临床医师充分认识该病的特殊性,减少该病的误诊和漏诊率,提高早期诊断率和治

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肝硬化患者中的肺血管异常

陈培莉, 倪磊, 李庆云,

2016 (04): 252-254.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0488

摘要 ( 244 )

发病机制及主要研究进展目前研究发现,肝脏及门脉系统是肺循环及体循环中调节血管反应及新生微血管形成的主要场所[1]。门脉性肺动脉高压(POPH)和肝肺综合征(HPS)都是在肝脏疾病或门脉高压基础上,肺部微循环中非正常微血管形成的结果。POPH主要发生于肺动脉段,其病理生理学基础与其他肺动脉高压相似,主要由于肺动脉段的血管内皮及平滑肌细胞的增生与纤维化导致的管腔阻塞,从而引起的血管阻力增高,肺

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急性有机磷中毒的诊治进展

高慧, 王瑞兰,

2016 (04): 255-258.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0632

摘要 ( 288 )

急性有机磷中毒(acute organophosphate poisoning,AOPP)是我国农村地区常见的急性中毒之一,重型患者死亡率高,诊疗策略尚不统一。现就其流行病学特征、中毒机制、诊断及危重度的评判及治疗等作如下综述。AOPP的流行病学特征有机磷杀虫剂(organophosphorus pesticide)在全世界被广泛使用,因职业性、意外或故意接触而致急性或慢性中毒,对人类造成很大伤害。在现代化学战和恐怖袭击中,有

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急性移植物抗宿主病的治疗进展

王丽宁, 李军民,

2016 (04): 259-264.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0631

摘要 ( 290 )

异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)是治疗包括急性白血病在内的多种血液系统恶性肿瘤和良性疾病的一种重要手段~([1])。临床上阻碍移植成功和患者长期生存的主要因素包括植入失败、免疫重建障碍、移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)和疾病复发4个方面,而GVHD,尤其是急性GVHD

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