内科理论与实践

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黄晓军,

2018 (02): 69-72.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1493

摘要 ( 539 )

造血干细胞移植登记指由相应机构负责收集多个移植单位造血干细胞移植患者和供者的信息,分析和报告移植结果及随访情况。通过造血干细胞移植登记,可以了解各个区域进行移植活动的现状,总结规律,有助于整体规划和指南产生;通过造血干细胞移植登记的大宗病例结果分析,可以识别影响移植疗效的高危因素、识别合并症及其最佳治疗、决定移植的趋势、规范移植技术、评估和优化移植效果等;通过造血干细胞移植登记可以总结和分

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难治性急性髓系白血病治疗研究进展

吴德沛, 胡炯,

2018 (02): 73-75.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0876

摘要 ( 281 )

急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)是异质性的血液恶性疾病。目前经典诱导化学治疗(化疗)的完全缓解率(complete remission,CR)可达70%~80%,约10%~40%AML患者诱导治疗失败,其定义包括诱导化疗后3~5周骨髓原始细胞仍>25%或下降幅度5%)。诱导治疗获得

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难治性急性髓系白血病异基因造血干细胞移植治疗疗效分析

尹春荣, 高雯慧, 王紫薇, 王苓, 唐暐, 王建民, 胡炯,

2018 (02): 76-80.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0875

摘要 ( 360 )

目的 :评价异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗复发难治性急性髓系白血病(refractory acute myeloid leukemia,r AML)的疗效。方法:收集2000年1月至2015年6月在上海交通大学医学院附属瑞金医院和海军医科大学附属长海医院接受allo-HSCT治疗的r AML患者73例,按移植前疾病状态分为完全缓解(complete remission,CR)组(44例)和未缓解(non-remission,NR)组(29例),随访截止时间2015年12月31日,分析allo-HSCT后非复发死亡率(non-relapsing mortality,NRM)、粒细胞及血小板植入时间、移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)发生率、2年总生存(overall survival,OS)率、2年无病生存(disease-free survival,DFS)率等数据。结果 :所有患者移植后获得造血功能重建,中位随访时间470(230.5,1 011.5)d。所有患者2年OS率为56.5%,2年DFS率为41.8%。移植前CR组和NR组2年OS率分别为64.0%和45.6%(P=0.345),2年DFS率分别为45.6%和35.6%(P=0.393);移植前CR组和NR组NRM、粒细胞及血小板植入时间、GVHD发生率差异均无统计学意义。结论:allo-HSCT是治疗r AML的有效治疗手段,长期DFS为41.8%,移植前疾病状态是否达到CR对移植后的预后无显著影响。

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免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血

邵珊, 蔡宇, 万理萍, 杨隽, 王椿, 姜杰玲,

2018 (02): 81-86.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0864

摘要 ( 313 )

目的 :评价采用免疫抑制联合脐血输注治疗重型再生障碍性贫血(severe aplastic anemia,SAA)的疗效。方法:分析2010年5月至2016年5月间我院收治的19例接受氟达拉滨、兔抗胸腺细胞球蛋白(anti-thymocyte globulin,ATG)和环孢素(cyclosporin A,Cs A)免疫抑制并联合脐带血输注患者的临床资料,统计造血恢复情况、治疗反应、治疗相关死亡率、总生存(overall survival,OS)率等。结果:中性粒细胞恢复的中位时间仅为22(13,36)d,血小板恢复的中位时间为180(48,217)d。6例患者有短暂性或持续性脐带血植入,有脐带血植入患者中位血小板恢复时间显著快于无脐带血植入的患者(46 d比206 d,P=0.006)。3个月内治疗相关死亡率仅为5.3%,12个月的累积反应率为88.7%±7.5%,其中完全缓解(complete remission,CR)率达72.2%±10.6%。预期2年和5年OS率分别为94.7%±5.1%和78.9%±15.0%。结论:免疫抑制联合脐血输注治疗SAA安全有效,脐带血输注可能加速免疫抑制治疗SAA患者的造血恢复,有助于降低早期死亡率,增加CR率,保证患者较高的OS率和良好的生活质量。

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去除第11天甲氨蝶呤方案预防同胞相合供体造血干细胞移植后急性移植物抗宿主病

刘慧霞, 邵珊, 姜杰玲, 杨隽, 万理萍, 白海涛, 李肃, 王椿, 宋献民,

2018 (02): 87-91.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0964

摘要 ( 258 )

目的:探讨去除第11天甲氨蝶呤(methotrexate,MTX)急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,a GVHD)预防方案在同胞相合供体异基因外周血造血干细胞移植(allogeneic peripheral blood stem cell transplantation,allo-PBSCT)中的疗效和安全性。方法 :回顾性分析2015年1月至2017年8月接受同胞相合alloPBSCT治疗的32例患者临床资料,GVHD预防方案为环孢素(Cs A)联合MTX 15 mg/m2第1天,10 mg/m2第3、第6天。结果:中位随访时间14(7,30)个月,32例患者移植后全部造血重建。可评估患者中性粒细胞和血小板中位植入时间分别为13(11,18)d和16.5(14,36)d。a GVHD总体发生率为40.6%,Ⅱ~Ⅳ度a GVHD为25.0%。慢性GVHD(c GVHD)总体发生率为48.3%,其中轻度13.8%,中度20.7%,重度17.2%。移植后30 d内口腔黏膜炎的发生率为40.6%,Ⅲ~Ⅳ度口腔黏膜炎的发生率为18.8%。相比采用标准MTX预防方案的研究结果 ,重度口腔黏膜炎发生率显著降低(P

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异基因造血干细胞移植治疗髓系恶性血液病移植前临床特征与预后的相关性研究

贾明愿, 王苓, 王丽宁, 樊星, 唐暐, 胡炯,

2018 (02): 92-97.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1396

摘要 ( 544 )

目的 :回顾性分析髓系白血病接受异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)患者的预后相关因素。方法 :纳入175例接受allo-HSCT治疗患者,其中男性105例,女性70例,中位年龄37(28,46)岁,急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)145例,骨髓增生异常综合征(myelodysplasia syndrome,MDS)30例。根据移植前疾病状态将患者分为早期和进展期2组。早期患者包括AML第1次完全缓解(first complete remission,CR1)期和低中危MDS共116例;进展期患者包括AML非CR1期和高危MDS共59例。所有患者按照欧洲血液和骨髓移植组(European Group for Blood and Marrow Transplantation,EBMT)移植评分分为低危组(EBMT积分0~2分)86例和高危组(EBMT积分≥3分)89例。allo-HSCT干细胞供体来源为人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)全相合同胞供体(Sib)85例,HLA相合非血缘供体(mismatched unrelated donor,MUD)64例和亲缘半相合(Haplo)26例。单因素分析患者年龄、性别、移植前疾病阶段、EBMT积分、供者来源对移植后整体生存(overall survival,OS)率、无事件生存(event free survival,EFS)率、非复发死亡率(non relapse mortality,NRM)和复发率(relapse rate,RR)的影响。结果 :所有患者中位随访12.7(3.9,45.1)个月,预期3年OS率、EFS率、NRM和RR分别为51.4%±4.0%、46.8%±4.0%、31.6%±3.7%和29.0%±4.4%。其中疾病早期移植与进展期移植2组,EBMT积分低危和高危2组OS率、EFS率、RR、NRM差异均有统计学意义(均P<0.05)。在所有移植患者或疾病早期移植组和进展期移植组中供体来源移植后OS率等指标差异均无统计学意义。结论:移植前状态及EBMT积分对髓系白血病接受allo-HSCT的整体疗效具有重要意义,不同移植供者移植后疗效相近。

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单药地西他滨比较沙利度胺联合全反式维A酸治疗1型骨髓增生异常综合征

李佳明, 张苏江, 严泽莹, 王莹, 刘之茵, 孙海敏, 陈玉宝, 陈钰,

2018 (02): 98-102.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0321

摘要 ( 413 )

目的 :比较单药地西他滨(DAC)与沙利度胺联合全反式维A酸(TAT)治疗低危及中危-1型骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效。方法:回顾性分析11例接受DAC治疗和25例接受沙利度胺联合TAT治疗的MDS患者临床资料,采用二代测序检测MDS患者常见突变基因,探讨2种治疗方案的临床疗效和影响因素。结果:DAC治疗组总有效率54.5%,其中3例(27.3%)获完全缓解(CR),2例(18.2%)获部分缓解(PR),1例(9.1%)获血液学改善(HI),持续有效5例(83.3%),中位无进展生存(PFS)时间为12个月。TAT治疗组总有效率36.0%,9例(36.0%)获HI,持续有效4例(44.4%),中位PFS时间为9个月。伴有基因突变患者采用DAC治疗较TAT治疗有较长的PFS时间,差异有统计学意义(P<0.05)。在TAT治疗组中,骨髓原始细胞≤2%是影响临床疗效HI的重要指标,HI与非HI组差异有统计学意义(P<0.05)。结论:DAC治疗低危及中危-1型MDS患者临床疗效优于TAT,尤其对于存在MDS基因突变的患者;TAT治疗方案可提高患者的HI。

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伏格列波糖加维格列汀方案辅助胰岛素治疗磺脲类药物无效的2型糖尿病

李月姗, 王华, 孙永,

2018 (02): 103-106.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0460

摘要 ( 533 )

目的 :探讨伏格列波糖联合维格列汀辅助胰岛素治疗对磺脲类药物无效的2型糖尿病患者动态血糖水平的影响及不良反应。方法:研究对象选取2015年4月至2017年4月我院收治的磺脲类药物无效的2型糖尿病患者共100例,以随机抽签法分为对照组(50例)和观察组(50例),分别给予维格列汀单用(对照组)和维格列汀与伏格列波糖联用(观察组)治疗;比较2组患者治疗前后24 h平均血糖、24 h平均血糖标准差、平均血糖波动幅度(mean amplitude of glycemic excursions,MAGE)、早餐后2 h血糖、晚餐后2 h血糖,糖化血红蛋白(glycated hemoglobin A1c,Hb A1c),用药后不同时间点血糖、胰高血糖素样肽-1(glucagon-like peptide-1,GLP-1)水平及不良反应发生率。结果:观察组患者治疗后24 h平均血糖、24 h平均血糖标准差、MAGE、早餐后2 h血糖、晚餐后2 h血糖及Hb A1c水平均显著优于对照组及其治疗前(P<0.05);2组患者治疗后不同时间点血糖和GLP-1水平均显著高于治疗前(P0.05)。结论 :二联口服降糖方案辅助胰岛素治疗对磺脲类药物无效2型糖尿病可有效调节动态血糖水平,改善血糖和GLP-1指标,并未增加药物不良反应。

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自体造血干细胞移植治疗复发难治性生殖细胞肿瘤1例

杨莉, 赵莉敏, 陆莹婷, 谢英华, 侯海珠, 尹春荣, 蒋雪玮, 杜超, 翟元梅, 董一文, 翁巍, 孙致信, 刘立根,

2018 (02): 107-109.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1544

摘要 ( 623 )

患者:男性,13岁。诊断生殖细胞肿瘤(germ cell tumor,GCT)并肺、肝、脑和骨转移2年余,2016年10月收住上海交通大学医学院附属同仁医院(同仁医院)血液科。患者2014年11月因右侧胸痛就诊于上海市肺科医院,查胸片示双肺多发结节。同年12月肺穿刺病理见恶性细胞,考虑上皮来源的肿瘤细胞。基因检测表皮生长因子受体(epidermal

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半相合外周血造血干细胞移植联合后置环磷酰胺方案治疗骨髓增生异常综合征1例

侯军, 张轶文, 施菊妹,

2018 (02): 110-112.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0217

摘要 ( 430 )

患者:男,50岁,2016年8月因乏力,活动后胸闷、头晕,外院查血常规提示全血细胞减少而来我院就诊。骨髓细胞学检查提示:骨髓涂片可见小粒,有核细胞(G)增生尚活跃[G=59.5%,红细胞(E)=4.5%],早幼粒细胞以下可见,以晚幼粒细胞为主。幼粒细胞形态略大,胞核疏松,红系细胞增生欠活跃,中晚幼红粒细胞可见,幼稚细胞占15.5%,巨核细胞

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亲缘半相合外周血造血干细胞移植后胰腺急性移植物抗宿主病1例

赵莉敏, 陆莹婷, 王苓, 蒋雪玮, 翟元梅, 杨莉, 侯海珠, 胡炯, 刘立根,

2018 (02): 113-114.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0960

摘要 ( 272 )

患者:男,23岁。诊断极重型再生障碍性贫血4个月,半相合造血干细胞移植术后(母供子),2017年4月入住我院。2016年12月以发热起病,所在大学校医院查血常规白细胞(WBC)1.9×10~9/L,血红蛋白(Hb)90 g/L,血小板(PLT)15×10~9/L,立即至当地医院行骨髓细胞学检查,提示全片未见巨核细胞;进一步行骨髓活组织检查(活检)送中国医学

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费城染色体阳性急性髓系白血病3例

王小蕊, 赵初娴, 秦尤文, 王椿,

2018 (02): 115-117.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0449

摘要 ( 461 )

患者1:女性,54岁,2011年9月于外院血液科初诊为急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)-M4b伴淋巴系统表达,初诊时白细胞19.8×10~9/L、血红蛋白154 g/L、血小板291×10~9/L,人工分类外周血原始和幼稚细胞占34%,骨髓涂片中原始和幼稚细胞占82%。免疫分型:CD19~+CD34~+

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异基因造血干细胞移植后闭塞性细支气管炎的诊断与治疗

王丽宁, 胡炯,

2018 (02): 118-123.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1389

摘要 ( 379 )

闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)后慢性移植物抗宿主病(graft versus host disease,GVHD)的肺部表现,以临床过程不可逆、治疗反应差为特征,也是严重影响移植后患者生存时间和生活

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间充质干细胞在治疗移植物抗宿主病中的应用

马彦, 臧爱萍, 杨焕凤, 侯健,

2018 (02): 124-128.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0668

摘要 ( 253 )

移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)是在临床移植过程中,供体移植物以T细胞为主的淋巴细胞识别宿主抗原致敏,从而导致其直接或间接攻击宿主器官产生病理损伤的疾病。临床上根据患者病情严重程度将GVHD分为4度,主要涉及皮肤、肝脏和肠道反应(见表1)。此外,临床上还根据GVHD在移植后发生的时间将其分为

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炎症性肠病的皮肤表现诊治策略

张安兴, 罗娟, 缪应雷,

2018 (02): 129-132.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1340

摘要 ( 298 )

炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是一种慢性非特异性消化道炎症性疾病,主要包括克罗恩病(Crohn’s disease,CD)和溃疡性结肠炎(ulcerative colitis,UC),多达10%的IBD不能分类为UC或CD,此类型称为类型IBD未定~([1])。据报道,西方国家CD的发病率为10.7/10万,UC为12.2/10万。西方国家IBD患病率逐年上升,2015年美国IBD

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