诊断学理论与实践

诊断学理论与实践 ›› 2016, Vol. 15 ›› Issue (03): 297-301.doi: 10.16150/j.1671-2870.a0636

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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析

张晶, 周军, 孙林德, 赵志华,   

  1. 郑州大学第一附属医院病理科;中国人民解放军总医院普通外科;
  • 出版日期:2016-06-25 发布日期:2016-06-25

  • Online:2016-06-25 Published:2016-06-25

摘要： 目的 :探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的临床病理学特征及诊断和鉴别方法。方法:分析9例原发于肾脏的上皮样AML患者的临床资料、组织形态学、免疫组织化学检测结果及随访情况,并结合相关文献进行讨论。结果:9例患者中男性5例,女性4例,临床表现主要为腰痛、发热,可有血尿、消瘦等伴随症状,均无结节性硬化性综合征及恶性黑素瘤的临床证据。光学显微镜下,肿瘤细胞呈上皮样改变,细胞质透明,核呈圆形或卵圆形,可见小核仁,围绕血管排列,可伴有部分梭形细胞。免疫组织化学检查显示,9例患者的肿瘤组织中HMB45、Melan A、SMA均为阳性;5例Desmin阳性,6例波形蛋白(Vimentin)阳性,3例S-100阳性,6例部分瘤细胞CD34阳性;CK细胞角蛋白(cytokeratin,CK)均为阴性;Ki-67阳性指数为1%~15%(平均8%);1例为会诊病例没有补做TFE-3,只有8例TFE-3的结果,且均为阴性。结论:上皮样AML以瘤细胞呈上皮样改变、围绕血管分布为特点,免疫组织化学检测以黑素细胞标志物最为灵敏。临床应结合患者的临床表现和相关病史,并依据病理学特征及相关免疫组织化学综合判断以确诊。

关键词: 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤, 免疫组织化学, 诊断, 鉴别诊断

Key words: Renal epithelioid angiomyolipoma, Immunohistochemistry, Diagnosis, differential