图1

MPN的基本特征 A：与年龄不相符的ET老年患者的骨髓切片,可见细胞数量明显增加（除PMF外,其他类型MPNs细胞成熟和形态基本良好）（×400）;B：外周血细胞（血小板和中性粒细胞）增加,常与骨髓增殖一致,显示有效造血（不同于MDS的无效造血,即骨髓细胞数增加而外周血细胞计数减少）,血细胞增多的程度、系列、幼稚细胞的多少常是决定MPN类型的一个指标（×1 000）

图2

MPN骨髓切片中巨核细胞形态学 A：CML的小型巨核细胞（又称侏儒巨核细胞,为非小圆核的病态造血巨核细胞）（×400）;B、C：ET骨髓切片和涂片中大而高核叶巨核细胞（B, ×400; C, ×400）;D：PMF骨髓细胞大小不一、偏小为主的异形性巨核细胞及其裸核（箭头示）（×400）

图3

巨核细胞组织学定位异常和巨核细胞显著异形性（×400） A：巨核细胞定位于骨小梁旁增殖,细胞体积大而高核叶,为MPN-U;B：增生的纤维组织中见许多小型、显著异形的巨核细胞（常见裸核）似“脏布”堆簇分布（若用CD61标记,可见少量细胞质）,为PMF

表1

MPN初诊及疾病进展中巨核细胞的变化

图4

原始巨核细胞和（微）小巨核细胞的CD61染色（×400） A：CD61染色原始巨核细胞（箭头示,需要与HE染色相对照）和小圆核小巨核细胞;B：CD61染色阳性的小或微（小）巨核细胞（箭头示）

图5

ET、PV和CML巨核细胞变化与疾病进展（×400） A：患者确诊ET 6年,用羟基脲治疗,近1个月余血细胞逐步下降,白细胞计数为0.9×109/L、血红蛋白含量为62 g/L,骨髓切片中有核细胞仍增多,除了巨核细胞出现明显多形性外,局部聚集成片,细胞显示小型化和异形化,伴纤维组织增生,向MF发展;B：患者为PV,复查时见巨核细胞出现异形性与纤维组织增生相伴随,提示疾病进展为MF;C：患者为CML,随访5年后复查,见巨核细胞出现细胞核小圆化、多形性且合并一定的异形性,趋向MF和（或）MDS进展;D：患者为PV进展中,骨小梁旁出现巨核细胞聚集性增生伴细胞核小圆化和细胞小型化;E：患者为CML,出现小圆核巨核细胞和原始细胞轻度增多,提示疾病进展为MDS并向AML演变