诊断学理论与实践

诊断学理论与实践 ›› 2012, Vol. 11 ›› Issue (01): 52-56.doi: 10.16150/j.1671-2870.a1293

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原发性肾滑膜肉瘤的临床病理观察

肖立, 殷于磊, 卢晨, 余波, 陈燕,   

  1. 复旦大学附属华东医院病理科;
  • 出版日期:2012-02-25 发布日期:2012-02-25

  • Online:2012-02-25 Published:2012-02-25

摘要： 目的:探讨原发性肾滑膜肉瘤的临床病理学特征和鉴别诊断。方法:回顾分析2例原发性肾滑膜肉瘤患者的临床表现、组织学特点、免疫表型和分子遗传学改变及随访情况。结果:2例肾滑膜肉瘤患者分别为25岁女性和27岁男性,临床表现为腹痛,肿瘤平均长径为8 cm,呈灰白色均质状肿块伴出血、坏死;显微镜下,肿瘤组织由相对一致的梭形和圆形上皮样细胞呈交错状、片状分布构成,并可见血管外皮瘤样区域,显示为疏密相间的梭形细胞伴分支状薄壁血管。瘤细胞间边界不清,细胞质少至中等,细胞核呈空泡状,伴有小核仁,核分裂象易见。1例可见似肾母细胞瘤中的始基样成分,为边界较清、结节状排列、圆至卵圆形细胞团。免疫组化表达上皮膜抗原(EMA)、CK、CD99、BCL-2、波形蛋白(vimentin),不表达CD34、S-100、SMA、MyoD-1、WT-1、CD10、HMB45。原位荧光杂交SYT双色分离探针标记均见SYT基因重排阳性。随访结果显示,1例患者于术后23个月腹腔内肿瘤复发,另1例患者术后10个月仍无瘤生存。结论:原发性肾滑膜肉瘤罕见,易发生于年轻成人,形态表现与一些肾脏儿科肿瘤、间叶性肿瘤和肾细胞癌有交错;充分取材并进行免疫组化染色及融合基因检测可作出明确诊断。

关键词: 肾, 滑膜肉瘤, 组织学, 融合基因

Key words: Kidney, Synovial sarcoma, Histology, Fusion gene