原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版）

doi:10.16138/j.1673-6087.2024.06.01

内科理论与实践 ›› 2024, Vol. 19 ›› Issue (06): 357-362.doi: 10.16138/j.1673-6087.2024.06.01

• 指南与共识 • 下一篇

原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版）

程昉^1a, 赵福涛^1a(), 沈雪敏^1b, 李瑾^1c, 陈向军^2a, 王桂芳^2b, 李慧凛³, 薛鸾⁴, 齐军元⁵()

1.上海交通大学医学院附属第九人民医院 a. 风湿免疫科；b. 口腔黏膜科；c. 眼科，上海 200011
2.复旦大学附属华山医院 a. 神经内科；b. 呼吸内科，上海 200040
3.海军军医大学附属上海市浦东新区公利医院肾内科，上海 200135
4.上海中医药大学附属岳阳中西医结合医院风湿免疫科，上海 200437
5.中国医学科学院血液病医院血液内科，天津 300020

收稿日期:2024-11-27 出版日期:2024-12-26 发布日期:2025-03-11
通讯作者: 齐军元 E-mail：qijy@ihcams.ac.cn；赵福涛 E-mail：ftzhao@moisten.org

Expert consensus on multidisciplinary diagnosis and treatment of primary Sjögren syndrome (2024 edition)

CHENG Fang^1a, ZHAO Futao^1a(), SHEN Xuemin^1b, LI Jin^1c, CHEN Xiangjun^2a, WANG Guifang^2b, LI Huilin³, XUE Luan⁴, QI Junyuan⁵()

1a. Department of Rheumatology and Immunology; b. Department of Oral Medicine; c. Department of Ophthalmology, Shanghai Ninth People’s Hospital, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200011, China
2a. Department of Neurology; b. Department of Respiratory Medicine, Huashan Hospital, Fudan University, Shanghai 200040, China
3. Department of Nephrology, Gongli Hospital of Shanghai Pudong New Area, Naval Military Medical University, Shanghai 200135, China
4. Department of Rheumatology and Immunology, Yueyang Hospital of Integrated Traditional Chinese and Western Medicine, Shanghai University of Traditional Chinese Medicine, Shanghai 200437, China
5. Department of Hematology, Blood Diseases Hospital, Chinese Academy of Medical Science, Tianjin 300020, China

Received:2024-11-27 Online:2024-12-26 Published:2025-03-11

摘要/Abstract

摘要：

原发性干燥综合征（primary Sjögren syndrome, PSS）是一种以外分泌腺和其他器官淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。PSS临床表现异质性强，可出现不同程度的局部和系统受累，需通过多学科协作制定治疗方案。然而，目前我国缺乏统一的诊疗规范。多名相关学科专家基于国内外诊治经验和指南共识，通过名义群体法形成本共识，旨在为PSS患者的规范化诊疗提供指导和参考依据。

关键词: 干燥综合征, 多学科协作, 诊断, 治疗

Abstract:

Primary Sjögren syndrome (PSS) is an autoimmune disease characterized by lymphocytic infiltration of exocrine glands and other organs. PSS shows strong clinical heterogeneity, presents different degrees of topical and systemic damage, and multidisciplinary collaboration are required to develop PSS treatment strategies. However, our country currently has not unified diagnosis and treatment consensus for PSS. Based on domestic and foreign diagnosis and treatment experience, consensus and guideline, experts from multiple related disciplines achieved consensus using the nominal group technique, providing guidance and reference for standardized diagnosis and treatment of PSS.

Key words: Sjögren syndrome, Multiple-disciplinary team, Diagnosis, Treatment

中图分类号:

R593.2

程昉, 赵福涛, 沈雪敏, 李瑾, 陈向军, 王桂芳, 李慧凛, 薛鸾, 齐军元. 原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版）[J]. 内科理论与实践, 2024, 19(06): 357-362.

CHENG Fang, ZHAO Futao, SHEN Xuemin, LI Jin, CHEN Xiangjun, WANG Guifang, LI Huilin, XUE Luan, QI Junyuan. Expert consensus on multidisciplinary diagnosis and treatment of primary Sjögren syndrome (2024 edition)[J]. Journal of Internal Medicine Concepts & Practice, 2024, 19(06): 357-362.

图/表 1

表1

干燥综合征的辩证论治[16]

辨证分型	证候特点及舌脉	治则治法	推荐方剂	常用中药
阴虚津亏证	口干舌燥，眼干无泪，咽干，鼻干，皮肤干燥，大便干或数日一行。舌红，少苔或无苔，或舌有裂纹，脉细、沉细或细弱。	养阴增液，生津润燥。	沙参麦冬汤合六味地黄丸，或增液汤加减。	沙参、麦冬、玉竹、玄参、生地黄、熟地黄、山药、山萸肉、茯苓、泽泻、牡丹皮等。
气阴两虚证	口眼干燥，神疲乏力，动则心悸，气短懒言，干咳少痰，夜尿频，便溏。舌红，苔少而干或有裂纹，脉细弱或细数。	益气养阴，润燥通络。	生脉饮合沙参麦冬汤，或四君子汤合益胃汤加减。	沙参、玉竹、麦冬、天花粉、石斛、葛根、生地黄、太子参、南沙参、五味子、白术、茯苓、山药、赤芍、大血藤、乌梢蛇等。
阴虚内热证	口干咽痛，眼干目赤，烦渴多饮，口角干裂，鼻干鼻衄，干咳，手足心热，盗汗，午后热甚，心烦失眠，小便短赤，大便干结。舌红或红绛，有裂纹，苔干燥少津，或少苔、无苔，脉细数。	养阴清热，润燥生津。	一贯煎合青蒿鳖甲汤，或清燥救肺汤加减。	北沙参、麦冬、当归、生地黄、枸杞子、川楝子、青蒿、鳖甲、知母、牡丹皮、桑叶、石膏、甘草、胡麻仁、苦杏仁、枇杷叶等。
燥瘀互结证	口干不欲饮，眼干少泪，鼻干，咽干，肌肤甲错或有瘀斑瘀点，关节肌肉疼痛，肢端皮肤变白、变紫，颐肿不消或瘰疬。舌质暗或有瘀斑、瘀点，或舌下脉络迂曲青紫，苔少且干，脉涩或细涩。	滋阴润燥，活血通络。	活血润燥生津汤加减。	当归、白芍、天冬、麦冬、天花粉、桃仁、红花、忍冬藤、络石藤、鸡血藤等。
燥湿互结证	口渴不欲饮，目涩多眵，口中黏腻，脘痞腹胀，肢体沉重、周身倦怠，咳嗽、痰黏难出，关节肿胀疼痛，尿频，大便黏滞不爽。舌淡红，苔白腻，脉濡滑。	润燥祛湿、行气散结。	甘露饮，或乌梅丸，或知柏地黄丸加减。	生地黄、熟地黄、山药、茯苓、泽泻、桔梗、枳实、香橼、佩兰、青蒿、黄芩、黄连、黄柏、天冬、麦冬、乌梅、当归、连翘、浙贝母、路路通等。

表1

参考文献 17

[1]	Shiboski CH, Shiboski SC, Seror R, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjogren’s syndrome[J]. Ann Rheum Dis, 2017, 76(1): 9-16.
[2]	Seror R, Bowman SJ, Brito-Zeron P, et al. EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index (ESSDAI)[J]. RMD Open, 2015, 1(1): e000022.
[3]	张文, 厉小梅, 徐东, 等. 原发性干燥综合征诊疗规范[J]. 中华内科杂志, 2020, 59(4): 269-276.
[4]	张文, 陈竹, 厉小梅, 等. 原发性干燥综合征诊疗规范[J]. 中华内科杂志, 2023, 62(9): 1059-1067.
[5]	Trevisani VFM, Pasoto SG, Fernandes MLMS, et al. Recommendations from the Brazilian society of rheumatology for the diagnosis of Sjogren’s syndrome (Part I)[J]. Adv Rheumatol, 2019, 59(1): 58. doi: 10.1186/s42358-019-0102-8 pmid: 31852541
[6]	Jousse-Joulin S, D’Agostino MA, Nicolas C, et al. Video clip assessment of a salivary gland ultrasound scoring system in Sjögren’s syndrome using consensual definitions: an OMERACT ultrasound working group reliability exercise[J]. Ann Rheum Dis, 2019, 78(7): 967-973. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-215024 pmid: 31036626
[7]	Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, Bombardieri S, et al. EULAR recommendations for the management of Sjogren’s syndrome with topical and systemic therapies[J]. Ann Rheum Dis, 2020, 79(1): 3-18. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-216114 pmid: 31672775
[8]	亚洲干眼协会中国分会, 海峡两岸医药卫生交流协会眼科学专业委员会眼表与泪液病学组, 中国医师协会眼科医师分会眼表与干眼学组, 等. 中国干眼专家共识:免疫性疾病相关性干眼(2021年)[J]. 中华眼科杂志, 2021, 57(12): 898-907.
[9]	Trevisani VFM, Pugliesi A, Pasoto SG, et al. Recommendations for evaluation and diagnosis of extra-glandular manifestations of primary sjogren syndrome: results of an epidemiologic systematic review/meta-analysis and a consensus guideline from the Brazilian Society of Rheumatology (articular, pulmonary and renal)[J]. Adv Rheumatol, 2022, 62(1):18. doi: 10.1186/s42358-022-00248-1 pmid: 35650656
[10]	Yueting L, Lin Q, Jian X, et al. Long-term survival analysis of patients with primary Sjögren’s syndrome in China[J]. Int J Rheum Dis, 2024, 27(9): e15284.
[11]	Lee AS, Scofield RH, Hammitt KM, et al. Consensus guidelines for evaluation and management of pulmonary disease in Sjogren’s[J]. Chest, 2021, 159(2): 683-698.
[12]	Trevisani VFM, Pinheiro AC, de Magalhães Souza Fialho SC, et al. Recommendations for evaluation and diagnosis of extra-glandular manifestations of primary Sjogren syndrome: results of an epidemiologic systematic review/meta-analysis and a consensus guideline from the Brazilian society of rheumatology (hepatic, gastrointestinal and pancreatic)[J]. Adv Rheumatol, 2022, 62(1): 35.
[13]	Xu D, Fang J, Zhang S, et al. Efficacy and safety of telitacicept in primary Sjögren’s syndrome: a randomized, double-blind, placebo-controlled, phase 2 trial[J]. Rheumatology (Oxford), 2024, 63(3): 698-705.
[14]	Alunno A, Carubbi F, Bartoloni E, et al. The kaleidoscope of neurological manifestations in primary Sjögren’s syndrome[J]. Clin Exp Rheumatol, 2019, 37 Suppl 118(3):192-198.
[15]	Pugliesi A, Egypto DCSD, Duffles G, et al. Recommendations on cutaneous and hematological manifestations of Sjögren’s disease by the Brazilian Society of Rheumatology[J]. Adv Rheumatol, 2024, 64(1): 51. doi: 10.1186/s42358-024-00391-x pmid: 38982553
[16]	中华中医药学会风湿病分会. 干燥综合征病证结合诊疗指南[J]. 中医杂志, 2024, 65(4): 434-444.
[17]	Baldini C, Fulvio G, La Rocca G, et al. Update on the pathophysiology and treatment of primary Sjögren syndrome[J]. Nat Rev Rheumatol, 2024, 20(8): 473-491. doi: 10.1038/s41584-024-01135-3 pmid: 38982205

原发性干燥综合征多学科诊疗专家共识（2024版）

Expert consensus on multidisciplinary diagnosis and treatment of primary Sjögren syndrome (2024 edition)

RichHTML

PDF (PC)

可视化

摘要/Abstract

引用本文

使用本文

图/表 1

参考文献 17

相关文章 15

编辑推荐

Metrics

本文评价

[1]	潘美琪, 贺兴. 基于零样本学习的风力机故障诊断方法[J]. 上海交通大学学报, 2025, 59(5): 561-568.
[2]	张立忻　马刚　林晓曦. 脉冲染料激光治疗新生儿红斑与葡萄酒色斑的疗效对比[J]. 组织工程与重建外科杂志, 2025, 21(3): 267-.
[3]	王浚镔　杨汶川　刘学键. 手术治疗罕见肢体巨大畸形PROS患儿一例报道及文献复习[J]. 组织工程与重建外科杂志, 2025, 21(3): 287-.
[4]	齐中, 程石. 类器官研究在生物学获益为主的胆道恶性肿瘤诊疗中的意义[J]. 外科理论与实践, 2025, 30(2): 101-104.
[5]	乐森, 左越, 邓正栋, 王剑明. 延迟诊断的胆囊癌手术治疗的争议焦点[J]. 外科理论与实践, 2025, 30(2): 106-111.
[6]	李淳, 马祖燚, 孙嘉, 李秉璐. 晚期胆管癌系统治疗：全球指南的分歧与区域临床实践[J]. 外科理论与实践, 2025, 30(2): 93-100.
[7]	刘坤, 郭伟. 胆道恶性肿瘤免疫相关不良事件的预防与处理[J]. 外科理论与实践, 2025, 30(2): 112-119.
[8]	吴斌, 石亚卜, 姜春起. FPSO设备维修人工智能辅助系统开发研究[J]. 海洋工程装备与技术, 2025, 12(2): 31-34.
[9]	李馨, 薛雅心, 许佳, 等. 体外冲击波联合超声改善瘢痕凹陷粘连的治疗效果观察[J]. 组织工程与重建外科杂志, 2025, 21(2): 178-.
[10]	李小兵, 刘洪均, 杨超, 等. 早期康复训练在足踝软组织缺损游离皮瓣修复术后的临床观察[J]. 组织工程与重建外科杂志, 2025, 21(2): 125-.
[11]	吴斌峰1, 张玮2, 王栋2, 张振翔2. 基于人工智能的电潜泵井精细化管理研究[J]. 海洋工程装备与技术, 2025, 12(2): 152-155.
[12]	廖振宇, 朱文鑫综述, 严佶祺审校. 甲状腺癌免疫微环境及免疫治疗的研究进展[J]. 外科理论与实践, 2025, 30(2): 165-170.
[13]	夏林曦, 马戈甲, 王文飞, 等. 肢体原发性淋巴水肿的外科治疗进展 [J]. 组织工程与重建外科杂志, 2025, 21(1): 83-.
[14]	刘安娜　唐晓军. 颅额鼻发育不良的相关临床表现、遗传机制及外科治疗的研究进展 [J]. 组织工程与重建外科杂志, 2025, 21(1): 88-.
[15]	李楠　李艳. 耳瘢痕疙瘩治疗方式的研究进展 [J]. 组织工程与重建外科杂志, 2025, 21(1): 101-.