诊断学理论与实践

诊断学理论与实践 ›› 2014, Vol. 13 ›› Issue (01): 86-89.doi: 10.16150/j.1671-2870.a0377

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干燥综合征合并中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床特点分析

顾寒英, 施若非, 陈迎春, 王刚,   

  1. 上海交通大学医学院附属瑞金医院卢湾分院急诊科;上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科;上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科;
  • 出版日期:2014-02-25 发布日期:2014-02-25

  • Online:2014-02-25 Published:2014-02-25

摘要： 目的:探讨干燥综合征合并中枢神经系统脱髓鞘疾病的临床特点。方法:回顾分析2007年至2011年收治的原发性干燥综合征(primary Sj觟gren′s syndrome,pSS)合并中枢神经系统脱髓鞘疾病患者的相关资料。结果:297例pSS患者中,有4例(1.35%)合并中枢神经系统脱髓鞘疾病。4例患者中,脱髓鞘病变在脑部者2例,在脊髓者2例。脱髓鞘病变位于脑部的患者主要表现为头晕、肢体乏力,而病变位于脊髓的主要表现为肢体乏力、损伤平面以下感觉减退、括约肌功能障碍。病变发生在脊髓的2例患者全部累及颈胸髓,1例患者纵向脊髓节段累及超过4个,为国内外较罕见。经激素及环磷酰胺治疗后,4例患者均好转出院。结论:pSS合并脱髓鞘疾病具有异质性特点,应结合临床特点及体液神经免疫学指标、神经影像具体分析诊断。

关键词: 干燥综合征, 脱髓鞘疾病, 诊断

Key words: Sjgren′s syndrome, Demyelinating disease, Diagnosis