内科理论与实践

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黏膜免疫与IgA肾病

王莉, 吴昌为, 李贵森,

2016 (03): 129-134.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0910

摘要 ( 270 )

IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy,IgAN)是目前全球最常见的原发性肾小球疾病~[1],好发于青壮年,是导致终末期肾病(end stage renal disease,ESRD)的常见原因之一。其发病机制至今尚不完全清楚,目前较公认的是糖基化缺陷的IgA1分子产生是IgAN发病始动环节~[2-4]。糖基化缺陷,尤其是β1,3半乳糖(galactose,Gal)缺陷(β1,3 galactose

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足细胞损伤和IgA肾病

赖凌云, 郝传明,

2016 (03): 135-138.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1546

摘要 ( 433 )

IgA肾病是全世界最常见的原发性肾小球肾炎,在亚洲通常占原发性肾小球疾病的30%~35%~[1-2]。肾组织病理是IgA肾病确诊的必备手段,其特征是IgA在系膜区沉积,伴或不伴毛细血管袢沉积。IgA肾病病理表现多样,以往有Hass分级、Lee氏分级、WHO分级,病变重点关注于肾小球系膜细胞增生和新月体,缺乏广为临床和病理医师接受的标准。2009年,根据分型标准需要具有良好重复性和判

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IgA肾病易感基因的研究现状

郁胜强, 刘森炎,

2016 (03): 139-144.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0152

摘要 ( 257 )

IgA肾病是最常见的原发性慢性肾小球肾炎,其诊断主要依赖于肾活组织检查(活检)发现IgA为主的免疫球蛋白分子在肾小球系膜区沉积,常常伴有补体C3和程度不等的IgG和(或)IgM沉积。IgA肾病具有高度异质性,在临床表现和预后上都有很大个体差异。轻者表现为持续的血尿和(或)轻微蛋白尿;重者可表现为肾病范围蛋白尿,并进行性发展至肾功能异常,约30%~50%患者在20年内

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IgA肾病牛津分型:优势及不足

潘晓霞, 徐静,

2016 (03): 145-149.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0151

摘要 ( 452 )

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种免疫病理诊断,特征性病变是肾小球系膜区单纯IgA或以IgA为主的免疫球蛋白沉积。IgAN是全球最常见的肾小球肾炎病理类型,在亚洲人中占原发性肾小球肾炎(primary glomerular nephritis,PGN)的30%~58.2%,在高加索人中约占30%~40%,但非裔的患病率低,仅2%左右~[1]。中国是IgAN的高发地

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IgA肾病患者免疫抑制剂治疗

倪兆慧, 李舒,

2016 (03): 150-155.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0149

摘要 ( 349 )

IgA肾病是我国乃至全世界大多数国家最常见的原发性肾小球肾炎。IgA肾病约占我国原发性肾小球肾炎的35%~55%~[1-3],其中约30%~50%的IgA肾病患者会进展至终末期肾脏病(end-stage renal disease,ESRD)~[1,4]。IgA肾病是一种复杂的多基因病,大多数原发性IgA肾病病因不详~[1],其主要病理表现为肾小球系膜区IgA免疫复合物沉积,其中最

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原发性IgA肾病危险因素及危险评分研究进展

谢静远, 史曼曼,

2016 (03): 156-160.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1416

摘要 ( 298 )

原发性IgA肾病(IgAN)是一种免疫病理定义的疾病,最显著的病理特征是以IgA为主的免疫复合物沉积于肾小球系膜区。该病的病理异质性较大,光镜下可见到接近正常结构的轻微病变,也可见到伴有新月体形成的严重增生性肾小球病变,部分患者则以局灶节段硬化样病变为主~[1]。IgAN患者临床表现差异也较大,较轻微的患者仅表现为无症

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IgA肾病中医中药治疗

邓跃毅, 陈万佳,

2016 (03): 161-164.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0153

摘要 ( 292 )

IgA肾病(immunoglobin A nephropathy)自1968年法国学者Berger首次报道以来,经过多年的临床观察和研究发现其在临床上表现多样,可为单纯性血尿和(或)蛋白尿,也可合并有肾功能减退等严重肾脏损伤表现。该病的诊断需要依赖于肾穿刺活组织检查(活检)以明确,IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫性沉

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23例免疫球蛋白D型多发性骨髓瘤的临床诊治经验

王焰, 张赟翔, 范青叶, 阎骅, 李军民, 糜坚青,

2016 (03): 165-169.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0085

摘要 ( 420 )

目的 :探讨免疫球蛋白D(IgD)型多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点和疗效。方法:回顾性分析343例初诊骨髓瘤患者中23例(7%)IgD型骨髓瘤患者的临床特点,比较传统治疗、新药及自体干细胞移植对生存的影响。结果:IgD型患者发病中位年龄为58(41~75)岁,λ型占91.3%,Durie-SalmonⅢ期19例,国际分期体系(ISS)Ⅲ期14例。骨损害18例(78%),髓外累及5例(22%),肾功能受损9例(39%),贫血20例(87%)。诱导后传统化学治疗(化疗)组(6例)和新药(硼替佐米或沙利度胺)治疗组(17例)总反应率分别为67%和100%。中位随访31(18~71)个月,比较传统组与新药组,中位无进展生存(PFS)期分别为(16.0±9.5)个月和(20.2±1.9)个月(P=0.397),中位总生存(OS)期2组分别为(39.3±11.1)个月和(55.5±7.8)个月(P=0.231)。比较移植组(6例)和非移植组(17例),中位OS期分别为(69.2±10.2)个月和(44.2±6.6)个月(P=0.059)。结论:IgD型骨髓瘤常伴有不良临床特征,新药应用能提高缓解率和缓解程度,自体干细胞移植有进一步延长生存的趋势。

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多巴胺D_2受体CA_n-STR和D_3受体Ser9Gly基因多态性与左旋多巴治疗相关性研究

徐绍卿, 刘久江, 杨晓东, 钱逸维, 肖勤,

2016 (03): 170-175.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0377

摘要 ( 247 )

目的:探讨多巴胺D_2受体(DRD_2)CA双核苷酸短串联重复序列(CA_n-STR)以及多巴胺D_3受体(DRD_3)Ser9Gly多态性与原发性帕金森病(PD)患者左旋多巴治疗个体差异的相关性。方法:选取88例原发性PD患者(PD组)以及90名健康对照者(对照组),抽取外周静脉血,分析DRD_2CA_n-STR和DRD_3Ser9Gly基因型。同时记录PD患者基本临床特征,包括起病年龄、病程、Hoehn和Yahr分期(H&Y分期)、左旋多巴剂量及等效剂量(LED),以及评估PD统一评定量表(UPDRS)、非运动症状评分量表(NMS)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)和简易精神状态检查(MMSE)量表等。比较PD患者不同基因型临床特征的差异,分析基因多态性与PD患者左旋多巴疗效的相关性。结果:2组间DRD_2CA_n-STR和DRD_3Ser9Gly基因型以及等位基因频率分布均无显著差异。不同DRD_2CA_n-STR基因型PD患者间临床特征无明显区别。而不同DRD_3Ser9Gly基因型PD患者间,Gly/Gly组患者UPDRS总分及第Ⅲ部分评分显著高于Ser/Gly以及Ser/Ser组(均P<0.01),各组LED和左旋多巴剂量无明显差异。多因素逐步回归模型结果表明DRD_3Ser9Gly基因型是UPDRS总分及第Ⅲ部分评分的独立危险因素(P

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体质量指数对慢性心力衰竭患者预后的影响

吴穷, 李慧, 任妍, 张凤如,

2016 (03): 176-179.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1131

摘要 ( 274 )

目的:探讨体质量指数(BMI)与慢性心力衰竭(心衰)患者预后之间的关系。方法:选取慢性心衰患者603例,根据BMI分为低体重组(<18.5)、正常组(18.5~24.9)、超重组(含偏胖)(25.0~29.9)、肥胖组(≥30.0)进行随访,观察各组间临床资料、生化指标、全因死亡及主要心血管事件(MCE)发生率的差异性。运用Kaplan-Meier曲线比较各组间生存率。采用多元COX回归评估BMI对心衰预后的影响。结果:低体重组患者女性比例最高、心率更快、脑钠肽前体(pro-BNP)水平更高(均P<0.01),心房颤动(房颤)患病率及MCE发生率明显增加(均P<0.01),血红蛋白、三酰甘油明显降低(均P<0.01)。结论:慢性心衰患者中存在"肥胖悖论",低BMI增加慢性心衰患者死亡率。

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厄贝沙坦与老年高血压患者血栓事件的相关性研究

何清, 李嫣然, 吴方,

2016 (03): 180-184.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0388

摘要 ( 272 )

目的 :探讨血管紧张素1型受体(AT_1R)拮抗剂厄贝沙坦对老年高血压患者心脑血栓事件发生的影响及相关机制。方法:入选170例年龄大于60岁的高血压患者,根据用药情况分为厄贝沙坦组(n=100)和氨氯地平组(n=70),比较随访过程中发生血栓事件如脑梗死、心肌梗死发生率的差异;分别测定各组血小板聚集率(PAR)、血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)、环氧化酶-2(COX-2)、凝血噁恶烷B2(TXB2)水平。检测经体外培养人主动脉内皮细胞(HAEC)中,由AngⅡ诱导产生的COX-2 m RNA及蛋白表达量、TXB2水平。结果 :厄贝沙坦组患者中PAR(%)明显低于氨氯地平组患者(11.52±0.70比18.71±2.47,P

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蓝色橡皮疱痣综合征致消化道出血1例

王颖, 钟捷,

2016 (03): 185-186.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0753

摘要 ( 260 )

患者:男,18岁,因"间断黑便12年余"入院。患者自出生1个月后发现右颈背部皮下0.8 cm×0.6 cm血管瘤,无明显青紫、疼痛,到70 d时增大至2.5 cm×2.0 cm,于当地医院行血管瘤切除术。术后患者在原发部位、双足又生出数个血管瘤(见图1),色青紫,无压痛,有波动感。6岁开始出现黑便,无呕血,有腹痛,排便后腹痛缓解,伴头晕、心悸,给予输血、对症处理后上述症状好转。后患者反复间断出现黑便,

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成人型神经蜡样质脂褐素沉积症的分子发病机制和治疗进展

高颖, 王刚, 任汝静,

2016 (03): 187-190.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0278

摘要 ( 321 )

成人型神经蜡样质脂褐素沉积症的研究现状和进展成人型神经蜡样质脂褐素沉积症(adult neuronal ceroidlipofuscinosis,ANCL),即Kufs病,是一组罕见的遗传性进行性神经系统变性病。平均发病年龄在30岁,可呈常染色体显性或隐性遗传。根据不同的临床表现,该病主要分为Kufs A型和Kufs B型,A型主要表现为伴有痴呆的进行性肌阵挛性癫痫间,共济失调,晚发型锥体系和锥体外系症状,其癫

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代谢组学在2型糖尿病研究中的应用及进展

郝明丽, 徐敏,

2016 (03): 191-194.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0316

摘要 ( 221 )

糖尿病是由遗传和环境因素共同作用引起的以血中葡萄糖水平长期增高为基本特征的代谢性疾病,其中2型糖尿病占90%以上~[1]。目前全球2型糖尿病的人数超过4.1亿,到2040年预计将达到6.42亿~[2]。2010年我国一项具有全国代表性的调查发现,中国成年人糖尿病的患病率约为11.6%,而糖尿病前期约为50.1%~[3]。2型糖尿病与胰岛素抵

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《外科理论与实践》杂志

2016 (03): 197.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0041

摘要 ( 242 )

《外科理论与实践》杂志是上海交通大学医学院附属瑞金医院编辑出版的全国性医学专业学术期刊。本刊于1996年创刊,以普外科为重点,同时兼顾外科总论。本刊的办刊宗旨:(1)促进和加强国内普外科领域的学术交流和联系,为专业人员提供一个学术讲坛和争鸣园地;(2)吸收和传递世界医学科学的新发展和新成就;(3)贯彻继续教育方针,以各级外科医师知

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《内科理论与实践》杂志

2016 (03): 198.
DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0022

摘要 ( 262 )

《内科理论与实践》杂志于2006年7月创刊,国内外正式公开发行、2008年被收录为中国科技论文统计源期刊(中国科技核心期刊)。本刊的办刊特色是以提高诊断、辨别和分析能力为目的,突出基础理论与临床实践相结合,重点报道和介绍内科跨专业或交叉性疾病,提高和拓展药理知

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