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2010年, 第5卷, 第05期　刊出日期：2020-07-25 上一期    下一期

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融入、交流、提升——我国运动障碍疾病研究的历史、现状和展望 陈生弟, 王刚, 2010 (05):  361-362.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0997 摘要 ( 249 )   同样是从遥远的千年开始,西方的《圣经》最早出现了对老年人震颤和强烈情感刺激相关颤抖的记载;而中国的《黄帝内经》则在"素问·脉要精微论"章中对身体前倾、背屈肩随、不能转身、膝部屈 相关文章 | 计量指标

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经颅磁刺激在运动障碍疾病中的应用进展 Robert Chen, 任汝静, 王刚, 2010 (05):  363-369.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0701 摘要 ( 293 )   经颅磁刺激(transcranial magnetic stimulation,TMS)是一种无创、无痛性刺激脑的方法[1]。TMS刺激器在1ms内向头皮感应线圈发送8000A的电流,从而产生垂直于线圈的磁场,该磁场在脑组织能诱导产生平行于线圈的电流。如果使用足够的刺 相关文章 | 计量指标

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运动障碍疾病与脑内金属铜、铁、钙沉积 Prashanth LK, Shah BB, 范小宁, 王刚, 2010 (05):  370-377.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1429 摘要 ( 289 )   在过去的20年,金属及其代谢过程对神经疾病的影响引起了神经科学家的极大兴趣。近年来大量文献报道,铁、铜、锰和锌作为重要的神经化学因子与目的蛋白相互作用导致了与疾病病理生理密切相关的反应。这些与金属异常代谢相关的疾病谱 相关文章 | 计量指标

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对链球菌感染相关运动障碍疾病和神经精神疾病的认识 陈先文, 2010 (05):  378-382.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0373 摘要 ( 397 )   链球菌感染诱发的自身免疫反应除可导致心脏、关节、皮肤等典型风湿热表现外,还可导致中枢神经系统病变。典型的链球菌感染相关的中枢病变 相关文章 | 计量指标

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抽动秽语综合征的进展 Jeremy Stern, 刘小坤, 王刚, 2010 (05):  383-389.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0287 摘要 ( 243 )   抽动秽语综合征(Tourette syndrome,TS)是指在18岁前发作的运动抽动和发声痉挛并持续至少1年[见精神疾病诊断统计手册(DSMIV-TR)[1]]。中国精神障碍疾病诊断标准(CCMD)的分类与之相 相关文章 | 计量指标

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帕金森病致病基因DJ-1的研究 熊慧, 张雅坤, 2010 (05):  390-393.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0930 摘要 ( 286 )   帕金森病(Parkinson disease,PD)是一种常见的神经系统退行性变疾病,临床上主要以静止性震颤、肌强直、运动徐缓和姿势平衡障碍等症状为主要特征。尽管PD大部分的病例表现为散发,但是在相当一部分病例(约为10%～15%)中却以孟德尔遗传的 相关文章 | 计量指标

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应重视儿童运动障碍疾病的分类和诊断 王刚, 刘小坤, 陈生弟, 2010 (05):  394-396.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1404 摘要 ( 287 )   儿童运动障碍疾病(pediatric movement disorders)是一大类多表现为间歇性发作和运动增多为特点的神经系统疾病,可单独发生,也可作为某些综合征的症状。相对于其他儿童神经系统疾病,如癫痫和神经肌肉疾病,儿童运动障碍疾病一直以来未受 相关文章 | 计量指标

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应重视运动障碍疾病的认知心理学研究 王晓平, 李朝春, 汤建军, 2010 (05):  397-399.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1406 摘要 ( 322 )   运动障碍性疾病主要是指累及脑内基底节的一组疾病,包括帕金森病(PD)、亨廷顿舞蹈病、肝豆状核变性、多发抽动症等具有一系列的神经心理症状相关特点,也有认为包括强迫症[1-2]。近期,基底节结构与广泛的皮质和皮质下区域联系环路才被 相关文章 | 计量指标

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甲状腺功能异常与帕金森病的相关性 刘艺鸣, 2010 (05):  400-402.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0663 摘要 ( 894 )   在临床工作中我们会发现帕金森病(PD)患者可同时伴有甲状腺功能异常。甲状腺功能减退(甲减)或甲状腺功能亢进(甲亢)的临床表现如淡漠、反应迟钝、乏力、消瘦、抑郁、焦虑等症状与PD的非运动症状有很多相似之处。当PD患者合并甲状 相关文章 | 计量指标

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多发性抽动症的治疗 陈齐鸣, 温伟, 2010 (05):  403-407.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0379 摘要 ( 294 )   多发性抽动症(Tourette syndrome,TS)是一种复杂的慢性病,并非短期内可以治愈。TS治疗前还应确定治疗的目标症状,即对患者日常生活影响最大的症状。抽动常常是治疗的目标症状。在抽动症状被控制以后,行为异常可能会成为临床治疗的主 相关文章 | 计量指标

病例报告

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2种F10基因新突变导致凝血因子Ⅹ缺陷症的分子发病机制研究 周佳维, 陈琼, 丁秋兰, 王学锋, 奚晓东, 王鸿利, 2010 (05):  408-413.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0098 摘要 ( 223 )   目的:探讨1个凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺陷症家系的分子发病机制。方法:对先证者及家系成员凝血、抗凝及纤溶功能筛查以及凝血因子活性及抗原含量检测进行表型诊断;以Western Blotting检测血浆中FⅩ抗原含量和分子量大小;以中和试验检测FⅩ的抑制物。以PCR方法对F10基因所有外显子及侧翼序列和5’端非翻译区进行扩增,产物纯化后直接测序进行基因诊断;构建F10基因突变表达质粒,瞬时转染HEK293T细胞,测定表达产物的FⅩ促凝活性(FⅩ:C)和FⅩ抗原含量(FⅩ:Ag)。结果:先证者FⅩ:C和FⅩ:Ag分别为A和Asp368del。Asp368del体外表达显示FⅩ:C和FⅩ:Ag分别为(0.52±0.04)%和(85.9±5.0)%,为CRM+突变。结论:F10基因双重杂合突变IVS5+1G>A和Asp368del导致该家系遗传性FⅩ缺陷症。剪接位点突变IVS5+1G>A导致内含子无法正常剪接,影响FⅩ正常表达。Asp368del突变蛋白能够正常表达,但功能降低。 相关文章 | 计量指标

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第二十一届长城国际心脏病学会议暨亚太心盟科学大会 2010 (05):  413.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0352 摘要 ( 231 )   由长城国际心脏病学会议(GW-ICC)组委会、亚太心脏联盟(APHF)、中华医学会心血管病学分会、中国医师协会心血管内科医师分会、中国老年学学会心脑血管病专业委员会等多个国内外重要学术组织或机构联合主办的第二十一 相关文章 | 计量指标

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PAD方案治疗初治多发性骨髓瘤的疗效研究 吴文, 徐岚, 高晓东, 俞晴, 阎骅, 沈志祥, 2010 (05):  414-417.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0162 摘要 ( 491 )   目的:观察硼替佐米联合脂质体多柔比星及地塞米松(PAD)方案治疗初治多发性骨髓瘤(MM)的疗效和不良反应。方法:初治MM患者19例,其中男11例,女8例,中位年龄66(43～77)岁。均给予PAD方案为一线治疗:硼替佐米1.3mg/m2,静脉注射,第1、4、8、11天;脂质体多柔比星20mg,静脉滴注,第1、4、8天;地塞米松20mg/d,静脉滴注,第1、4、8、11天,每4周为一个周期。采用国际骨髓瘤工作组(IMWG)标准观察疗效,并按国际肿瘤组织毒副作用统一命名法的标准(NCICTCAE)(第3版)判断不良反应。结果:平均(3.9±1.1)(2～6)个疗程后的疗效观察,总有效率为89%,其中完全缓解(CR)8例(42%),非常好的部分缓解(VGPR)2例(11%),部分缓解(PR)6例(31%),轻微反应(MR)1例(5%),疾病稳定(SD)2例(11%)。可见初始疗效的中位时间为2.8(1～5)周,最佳疗效的中位时间为2.7(1～4)个月。骨髓瘤细胞、血清单克隆蛋白量、红细胞沉降率均较治疗前下降。中位随访期19(6～35)个月,所有患者目前均生存。最常见的不良反应为胃肠道症状,其中便秘7例(37%),腹泻1例(5%),恶心2例(11%),黏膜炎1例(5%)。其次为血液学改变,中性粒细胞减少6例(32%),贫血3例(16%),血小板减少5例(26%)。另外,周围神经病变(PN)较为多见,1～2级4例(21%),3级1例(5%)。3例(16%)患者出现手足综合征,3例(16%)患者出现乏力。结论:PAD方案治疗初治MM疗效明确,不良反应较少。 相关文章 | 计量指标

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阿托伐他汀对冠心病心力衰竭患者血浆钠尿肽水平及心功能的影响 赵莉芳, 缪培智, 陈齐虹, 顾水明, 2010 (05):  418-421.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0201 摘要 ( 316 )   目的:观察阿托伐他汀对冠心病心力衰竭(心衰)患者血浆钠尿肽(BNP)水平和心功能的影响。方法:将128例冠心病心衰(心功能Ⅱ～Ⅲ级)患者随机分为10mg阿托伐他汀组(A组)、20mg阿托伐他汀组(B组)和对照组(C组),3组均给予抗心衰基础治疗,A组加服阿托伐他汀10mg/d,B组加服阿托伐他汀20mg/d。治疗前及治疗后12周时测定血浆BNP、血清高敏C反应蛋白(hs-CRP)水平、6min步行试验,并采用超声心动图测量左心室射血分数(LVEF)。结果:3组患者治疗12周时心功能指标、血浆BNP水平及血清hs-CRP水平均较治疗前明显改善,2种剂量治疗组血浆BNP、血清hs-CRP水平均降低,LVEF均升高,与对照组比较差异有统计学意义(P<0.01)。A、B治疗组的6min步行距离明显增加,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05);而A、B治疗组间血浆BNP水平、血清hs-CRP水平、LVEF及6min步行距离无差异。结论:冠心病心衰患者在基础治疗上加用小剂量阿托伐他汀即可以降低BNP水平及血清hs-CRP水平,进一步改善心功能,抑制心肌微炎症可能是该药机制之一。 相关文章 | 计量指标

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血管性帕金森综合征及原发性帕金森病的临床特点及磁共振成像上脑白质病变严重程度的比较 翁穗青, 王刚, 刘建荣, 2010 (05):  422-424.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1295 摘要 ( 280 )   血管性帕金森综合征(vascular Parkinsonism,VP)又称动脉硬化性假性帕金森综合征(arteriosclerotic pseudo-Parkinsonism),主要是基底节的多发性腔隙梗死引起的一组类似帕金森症状和体征的疾病。自Critchley等1929年首先描述"动脉粥样硬化性帕金森综合征"的概念迄今,关于VP 相关文章 | 计量指标

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普拉克索治疗帕金森病的疗效观察 刘妍梅, 冼文彪, 周鸿雁, 张健, 陈玲, 裴中, 黎锦如, 刘焯霖, 曾进胜, 2010 (05):  425-426.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0944 摘要 ( 231 )   帕金森病(Parkinson disease,PD)是好发于中老年的中枢神经系统变性疾病,以震颤、肌强直、运动迟缓及姿势平衡障碍为主要表现。多巴胺受体激动剂作为PD早期可单药治疗的药物,以及随着疾病的进展和药物治疗时间增长,出现左旋 相关文章 | 计量指标

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上腹部磁共振成像与彩色超声对肝豆状核变性患者伴发肝硬化临床诊断意义比较 宋春英, 张巍峰, 王晓平, 2010 (05):  427-428.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1008 摘要 ( 212 )   肝豆状核变性(Wilson disease,WD)是一种以铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传疾病,属于较罕见的神经系统退行性疾病,传统上在神经科一般归类于锥体外系或运动障碍疾病。全世界发病率达1/30000[1]。WD患者由于体内铜的代谢障碍,过量铜元素全身沉积,尤其在豆状核小脑脑 相关文章 | 计量指标

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双上肢不自主运动,行走不稳 冼文彪, 曾进胜, 陈玲, 黎锦如, 梁秀龄, 2010 (05):  429-430.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1080 摘要 ( 223 )   病例:患儿,男,10岁,因双上肢不自主运动、行走不稳4个月于1年前入院。患儿4个月前开始出现双上肢不自主扭动,手指呈指划动作,以右上肢为重,影响进食及日常活动;伴行走不稳,行走时右下肢抬高,以脚尖着地,容易摔 相关文章 | 计量指标

病例报告

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1例左侧大脑后动脉梗死患者的神经心理学研究 方嵘, 戎天艺, 王刚, 汤荟冬, 2010 (05):  431-433.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0078 摘要 ( 183 )   病例:患者,女,71岁,右利手,高中文化程度,因"头痛、视野缺损伴命名障碍1d"入院。患者于入院前1d晨起静坐时突发头晕伴胀痛,以左颞部为主,呈持续性,伴视物模糊,自觉视野缩小,并无法读出某些既往熟悉的汉字,无法命名 相关文章 | 计量指标

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上海交通大学医学院附属瑞金医院博士后招生简章 2010 (05):  433.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1018 摘要 ( 182 )   上海交通大学医学院附属瑞金医院建于1907年,原名广慈医院,是一所三级甲等、大型、综合性教学医院。医院占地面积12万平方米,绿化面积4万平方米,拥有陈竺、王振义、陈赛娟等一大批国内外享有较高知名度的医学专 相关文章 | 计量指标

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急性运动障碍疾病的诊断和治疗 桂雅星, 王刚, 陈生弟, 2010 (05):  434-437.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0633 摘要 ( 243 )   运动障碍疾病大多为隐匿发病,缓慢进展,病程较长,为典型的慢性疾病。然而在临床实践中,某些运动障碍疾病在特殊情况下或某些特殊类型的运动障碍疾病完全可以表现为急性快速发病,出现包括高热、意识不清以及步态异 相关文章 | 计量指标

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遗传性帕金森病患者的脑功能显像 刘丰韬, 王坚, 2010 (05):  438-441.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1378 摘要 ( 229 )   在过去的20年中,脑功能显像在帕金森病(Parkinson disease,PD)早期诊断、随访病情严重度中应用价值已经有比较深入的研究[1-3]。近年来,随着越来越多的单基因遗传性PD的发现,对这部分患者脑功能显像研究具有特别的价值, 相关文章 | 计量指标

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超声内镜在胰腺内分泌肿瘤中的应用价值 张燚, 诸琦, 2010 (05):  442-444.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0269 摘要 ( 197 )   胰腺内分泌肿瘤(pancreatic endocrine tumors,PETs)是来源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤,也称为胰岛细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤。PETs较少见,约占胰腺肿瘤的7%,其人群发病率为(1～5)/100万,中国每年新增病例约 相关文章 | 计量指标

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复苏后综合征患者预后判定的研究进展 史雯, 陆一鸣, 2010 (05):  445-448.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0467 摘要 ( 156 )   随着心肺复苏(cardiopulmonary resuscitation,CPR)技术的普及,心跳呼吸骤停患者整体救治水平的逐步提高,越来越多患者被复苏后自主循环得以恢复(resumption of spontaneous circulation,ROSC)。然而,多项基于美国国家CPR登 相关文章 | 计量指标

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植入式心律转复除颤器在未成年患者中的应用 李彬, 秦永文, 2010 (05):  449-452.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1485 摘要 ( 132 )   近年来,未成年患者猝死的病因成为学术界争论的焦点。有报道称40岁以下人群猝死的发病率为2.07/10万[1],其中心源性猝死(SCD)患者占70%～80%[1-2]。通过对猝死存活患者及亲属的心血管及基因检查发现其中40%与先天性心 相关文章 | 计量指标