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当期目录

    2015年, 第10卷, 第01期 刊出日期:2020-07-25 上一期    下一期
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    论文
    急性早幼粒细胞白血病的治疗进展和目前存在问题
    李军民, 祝洪明,
    2015 (01):  1-7.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0634
    摘要 ( 215 )  
    急性早幼粒细胞白血病(APL)占急性髓系白血病(AML)的10%~15%,形态学上属于FAB(法国、美国和英国)分型中的AML-M3亚型,98%的APL具有t(15;17)(q22;q21)染色体异位和早幼粒细胞白血病-维A酸受体α(PML-RARA)融合基因[1]。因APL具有较高的出血倾向和早期死亡率,一度被认为是最凶险的急性白血病。1973年,Bernard
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    非血缘脐血移植治疗恶性血液病的研究现状
    马立元, 郝思国,
    2015 (01):  8-12.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0425
    摘要 ( 249 )  
    异基因造血干细胞移植是有望治愈血液系统恶性疾病的唯一治疗手段,但因人类白细胞抗原(HLA)相合供体的缺乏而受到严重制约[1-2]。对于HLA相合的非亲缘无关供体,不到30%的患者能够寻找到合适的供者,尤其是稀有人种因受种族背景等影响,找到合适供体的概率更低[3]。因此,寻找新的造血干细胞来源显得尤为重要。非血缘脐血(unrelated umbilical cord blood,UCB)就是一种新
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    结外自然杀伤T细胞淋巴瘤的诊疗进展
    朱琦, 唐勇,
    2015 (01):  13-17.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0684
    摘要 ( 270 )  
    结外自然杀伤T(NK/T)细胞淋巴瘤(extranodal NK/T-cell lymphoma,ENKTL)鼻型(nasal type)是2001年WHO淋巴造血组织肿瘤新分类中的独立类型。ENKTL虽然在西方国家发病率极低,但在包括中国在内的亚洲和南美洲地区并不少见。针对ENKTL发病机制、诊断方法和治疗策略的研究是血液肿瘤界关注的热点之一。以下就ENKTL诊疗
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    单细胞测序技术及其在肿瘤研究中的应用
    梁爱斌, 梁智宇, 汪俊帮,
    2015 (01):  18-22.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0320
    摘要 ( 376 )  
    2013年《科学》杂志提出了6个当年最值得关注的科学领域进展,其中之一便是单细胞测序。如果将成千上万个细胞一起进行研究,就会模糊对细胞之间异质性(heterogeneity)的认识。一般认为,当研究深入到单细胞层面时,研究者可能失去对整个系统的把控,但如果在整个系统中挑选多个单细胞进行研究,则可能重建出整个系统,并能提供更多、更有价值的信息。目前,与对单细胞测序的关注和深入应用相伴
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    原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤的预后因素分析
    王洁琼, 韩晓凤, 肖菲, 黄洪晖, 王婷, 钟璐, 徐岚, 陈芳源,
    2015 (01):  23-28.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1424
    摘要 ( 379 )  
    目的 :探讨原发性胃肠道弥漫大B细胞淋巴瘤(PGI-DLBCL)的临床特点、免疫表型及治疗方案与预后的关系。方法:收集我院2000年4月至2014年6月诊治的91例PGI-DLBCL患者的临床资料,对其临床特征、治疗方案、免疫分型以及疗效进行回顾性分析。结果:随访时间为3~166个月,中位随访时间49个月。91例PGI-DLBCL患者中,男女比例为1.22∶1,中位年龄57(17~79)岁。Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期49例(53.8%),Ⅲ~Ⅳ期42例(46.2%);血清乳酸脱氢酶(LDH)正常者75例(82.4%),升高者16例(17.6%);国际预后指数(IPI)低/低中危患者73例(80.2%),中/中高危患者18例(19.8%);生发中心B细胞(GCB)患者22例(34.9%),非GCB(non GCB)患者41例(65.1%);采用CHOP(环磷酰胺、长春地辛、表柔比星、甲泼尼龙)方案治疗的55例(60.4%),利妥昔单抗联合CHOP方案化学治疗(化疗)36例(39.6%),5年总生存(OS)率分别为75.5%、95.7%。单因素分析结果显示IPI、Ann Arbor临床分期、LDH水平、免疫分型以及是否联合利妥昔单抗化疗对生存率有显著影响(均P
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    急性髓细胞白血病遗传学特征与临床特征分析
    王朝, 张辉, 王侃侃,
    2015 (01):  29-34.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0614
    摘要 ( 319 )  
    目的 :探讨急性髓细胞白血病(AML)患者的分子遗传学特征及其与临床特征的关联性。方法 :采用骨髓短期培养和G显带技术对103例AML患者进行染色体核型分析,并通过PCR技术对其基因突变、融合基因等进行检测。结果:在103例患者样本中所检测到的FMS样酪氨酸激酶3基因的内部串联重复(FLT3-ITD)突变和酪氨酸激酶结构域点突变(FLT3-TKD)、核磷蛋白1(NPM1)基因突变、神经母细胞瘤RAS癌(NRAS)基因突变、异柠檬酸脱氢酶1(IDH1)基因突变、CCAAT/增强子结合蛋白α(CEBPA)基因突变、人类原癌基因C-KIT突变的发生率分别为14.3%、3.3%、14.3%、12.4%、5.6%、10.6%和18.8%;NPM1突变阳性患者较阴性患者骨髓幼稚细胞比例高(P=0.0105),FLT3-ITD突变阳性患者较阴性患者的病死率低(P=0.0285),而C-KIT突变阳性患者较阴性患者的病死率高(P=0.0255)。结论:AML患者的分子遗传学特征细化了基于核型的AML危险度分层,其中FLT3-ITD、NPM1、C-KIT突变与患者的临床特征有关联。
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    三氧化二砷对Molt-4细胞株Notch信号通路作用机制的研究
    刘海艳, 沈莉菁, 陈芳源, 万海霞, 钟济华, 王婷, 钟华,
    2015 (01):  35-40.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1003
    摘要 ( 283 )  
    目的 :探讨三氧化二砷(As2O3)对急性淋巴细胞白血病细胞株Molt-4中Notch1基因的作用机制。方法 :采用反转录(RT)-PCR检测正常人外周血淋巴细胞与急性淋巴细胞白血病细胞株A3和Molt-4中Notch1基因m RNA的相对表达量,选取Notch1 m RNA表达量较高的Molt-4细胞,分别经浓度0、2、4μmol/L As2O3处理细胞后,应用细胞计数试剂盒(CCK8)检测细胞活力,显微镜下观察细胞形态学变化,流式细胞仪检测细胞凋亡率,RT-PCR检测Notch1 m RNA表达率,蛋白质印迹法检测细胞内Notch1、B细胞淋巴瘤/白血病-2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)及胱天蛋白酶3(caspase-3)凋亡蛋白的表达情况。结果:As2O3能下调Molt-4细胞中Notch1基因及蛋白的表达,降低Bcl-2/Bax蛋白比例,并促进凋亡蛋白胱天蛋白酶3的活化,2μmol/L As2O3处理后,随作用时间延长,Molt-4细胞的凋亡率逐渐增高(r=0.989,P<0.05)。As2O3以时间和浓度依赖的方式诱导Molt-4细胞凋亡。结论:As2O3通过抑制Molt-4细胞株Notch1信号通路的表达,抑制其增殖并诱导凋亡。
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    帕金森病患者营养状况的调查及相关因素分析
    钱逸维, 刘久江, 徐绍卿, 杨晓东, 王雪萍, 魏明, 肖勤,
    2015 (01):  41-46.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0925
    摘要 ( 255 )  
    目的 :调查帕金森病(PD)患者的营养状况。方法 :对117例原发性PD患者和120名健康对照者进行营养状态的评估,包括身高、体重、体质量指数(BMI)、上臂中点周径(MAC)、肱三头肌皮褶厚度(TSF)、上臂肌肉中点周径(MAMC)和腹围等营养指标,同时记录PD患者基本情况,PD病情(包括病程、首发部位等)、Hoehn-Yahr(H&Y)分级、每日左旋多巴等效剂量(LED)、统一PD评分量表(UPDRS)、PD非运动症状问卷调查(NMS-Quest)、汉密尔顿抑郁量表(HAMA)、汉密尔顿焦虑量表(HDMA)和简易精神状态检查(MMSE)量表等。比较PD患者与健康对照人群的营养状况,进行PD患者营养状况的相关性分析。结果:PD患者组的体重(P=0.012)、BMI(P=0.018)、MAC(P=0.037)、TSF(P<0.001)。男性PD患者的TSF(P<0.001)和腹围(P<0.001)明显小于对照组男性,MAMC显著增大(P
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    围产期心肌病9例临床分析
    那剑, 崔玲, 陈亮, 白元, 秦永文, 赵仙先,
    2015 (01):  47-50.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1171
    摘要 ( 250 )  
    目的:总结围产期心肌病的发病、危险因素、疗效及预后,为围产期心肌病的诊治提供循证医学证据。方法:入选2010年7月至2013年7月在我院心内科治疗的心肌病患者768例,其中围产期心肌病患者9例,回顾性分析其一般临床资料、发病率、危险因素、治疗效果及预后。结果:9例患者占单中心同期心肌病患者的1.2%(9/768),占40岁以下女性心肌病患者的31.0%(9/29)。年龄(27±4)岁。以双下肢水肿或腹水为主要表现的右心室功能不全者5例。超声示左心室收缩功能不全8例,胸片检查心胸比增大8例。患者常规接受抗心力衰竭、营养心肌等治疗,症状及体征好转后出院。随访12个月,8例患者左心室收缩功能均恢复。结论:围产期心肌病在40岁以下女性心肌病患者中发病率较高,以左心室功能不全为主要特征,超声心动图及胸片可评价患者心功能及有无心影增大,协助诊断。常规抗心力衰竭及营养心肌治疗有效,预后较好。
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    A型肉毒毒素注射治疗帕金森病流涎的疗效观察
    王蕾, 王瑛, 肖勤, 刘军, 高源, 陈生弟, 丁健青, 吴逸雯,
    2015 (01):  51-54.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0126
    摘要 ( 375 )  
    目的 :探讨A型肉毒毒素(Bo NT/A)注射治疗帕金森病(PD)流涎的疗效。方法 :24例诊断为PD[Hoehn&Yahr(H&Y)分级Ⅲ级20例、H&YⅣ级4例]的严重流涎患者经腮腺、下颌下腺体表解剖定位,分多点局部注射Bo NT/A共计100 U(双侧腮腺70 U、双侧下颌下腺30 U),在治疗前和治疗后1个月采用流涎评分量表(DRS)、流涎程度频率量表(DSFS)评估流涎症状改善效果,视觉模拟评分法(VAS)让患者自评注射疗效,自评改善>50%定义为治疗有效。结果:患者治疗1个月后较治疗前DRS评分[(4.92±2.15)分比(12.25±2.58)分]、DSFS-S评分[(1.83±0.82)分比(4.17±0.87)分]、DSFS-F评分[(1.87±0.74)分比(3.50±1.14)分]、DSFS-T评分[(3.71±1.33)分比(7.67±1.83)分]明显降低,差异有统计学意义(均P50%,治疗有效。结论:Bo NT/A经解剖定位,局部注射腮腺、下颌下腺可能是一种显著改善PD患者流涎症状的有效方法。
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    依据我国成人体重判定行业标准评价现行代谢综合征诊断标准在中老年人群中的应用
    闫成锐, 丁颖, 盛谨年, 汪晓岚, 王安阳, 刘凤, 何丹, 何競, 余本富, 王道年, 王佑民, 宁光,
    2015 (01):  55-59.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1363
    摘要 ( 255 )  
    目的 :依据我国成人体重判定行业标准,评价现行代谢综合征(MS)3种诊断标准在合肥市中老年人群中的应用。方法:采用整群随机抽样方法,对合肥市某社区内40岁及以上常住居民进行问卷调查、体格检查和实验室检查。按照中华医学会糖尿病分会(CDS)诊断标准、国际糖尿病联盟(IDF)诊断标准和美国国家胆固醇教育计划成人治疗方案第3次报告(NCEP-ATPⅢ)分别计算MS的患病率,依据我国成人体重判定行业标准,修订现行CDS标准作为参考标准,评价上述3种标准及修订后的IDF和ATPⅢ在实际疾病筛查中的意义。结果:共调查2 860名居民,男1 093名(占38.22%),女1 767名(占61.78%),平均年龄(56.38±10.8)岁。按照CDS、IDF、ATPⅢ和参考标准,调查对象MS患病率分别为23.39%、34.55%、37.20%和26.71%,标化患病率分别为22.18%、33.73%、36.28%和25.33%。CDS与参考标准诊断时,男女间患病率无统计学差异,60~69岁年龄段MS患病率最高。IDF与ATPⅢ标准诊断时,50~59岁年龄段MS患病率最高,女性MS患病率高于男性。相同年龄段、相同性别人群均表现出CDS标准诊断MS患病率最低,ATPⅢ标准诊断MS患病率最高,差异有统计学意义。参照参考标准,现行CDS、IDF和ATPⅢ的灵敏度分别为87.57%、80.10%和84.29%,特异度分别为100.00%、82.06%和79.96%,阳性预测值分别为100.00%、61.94%和60.53%。修订后的IDF和ATPⅢ标准MS患病率分别为27.31%和32.76%,特异度分别为88.31%和84.40%,阳性预测值分别为68.63%和65.10%。结论:调查对象MS患病率较高,现行3种诊断标准中CDS标准诊断MS患病率最低,ATPⅢ标准诊断最高,参照成人体重判定修订现行标准,可提高CDS标准下MS患病率、IDF和ATPⅢ标准诊断的特异度和阳性预测值,在实际筛查工作中应结合调查对象的实际情况灵活选择诊断标准。
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    成人Still病发病机制、诊断标志物及鉴别诊断
    顾史洋, 姜林娣, 陈慧勇, 刘澎,
    2015 (01):  60-63.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0273
    摘要 ( 803 )  
    概述及诊断标准成人Still病(AOSD)是一种病因不明,以发热、关节痛和(或)关节炎、一过性皮疹、中性粒细胞增高等为临床特征,经过详尽检查无法获得感染性疾病、恶性肿瘤、结缔组织病等疾病证据的临床综合征。该疾病的临床特点与脓毒症有许多共同点,曾被称为"变应性亚败血症"。AOSD的诊断属于排他性诊断,必须完善检查以排除肿瘤、感染性疾病、风湿性疾病等其他疾病的可能;并且即使确诊为AOSD,
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    老年急性淋巴细胞白血病预后因素和治疗
    赵冰冰, 熊红,
    2015 (01):  64-66.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0765
    摘要 ( 458 )  
    急性淋巴细胞白血病(ALL)是常见的成人急性白血病之一,其治疗效果近年来尚无显著改善,虽然诱导治疗的首次缓解率可达到89%~90%,但3~5年的无病生存率仅为10%~30%,约有50%以上的患者1~2年内复发[1-2]。老年ALL预后尤其不良,英格兰北部和美国报道提示所有60岁以上老年ALL患者采取足够积极的治疗,2年总生存率约20%,5年总生存率约为12%[3],而瑞典研究显示老年患者年龄在
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    迟发型性腺功能减退症对机体的影响与干预
    胡欣, 陈国芳, 刘超,
    2015 (01):  67-71.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a0281
    摘要 ( 312 )  
    迟发型性腺功能减退症(late-onset hypogonadism,LOH)亦称为年龄相关的睾酮缺乏综合征(testosterone deficiency syndrome,TDS),是一种以性欲减退、勃起功能障碍(erectile dysfuction,ED)、晨勃频率下降为主要表现,同时伴有血清睾酮水平低下的年龄相关性综合征。LOH可对骨骼、肌肉、情绪和认知功能、心血管系统等造成一定的不良影响[1]。
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    晚期糖基化终产物受体及其基因多态性与免疫相关性疾病关系研究进展
    胡淑榕, 王正廷, 钟捷,
    2015 (01):  72-74.  DOI: 10.16138/j.1673-6087.a1159
    摘要 ( 352 )  
    晚期糖基化终产物(advanced glycation end product,AGE)是指蛋白质、核酸、脂质等大分子物质的游离氨基端在无酶参与条件下,在生理环境中,自发与葡萄糖或其他还原糖的醛基或酮基反应生成稳定、不可逆的共价化合物。AGE受体(RAGE)是AGE的信号转导受体,是细胞表面免疫球蛋白超家族中的一种多配体受体,在多种细胞中表达。
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