诊断学理论与实践

诊断学理论与实践 ›› 2010, Vol. 9 ›› Issue (03): 225-228.doi: 10.16150/j.1671-2870.a1555

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遗传性球形红细胞增多症并存β地中海贫血双重溶血性贫血的鉴别诊断

李津婴, 陈莉, 黄正霞, 方超平, 蔡斌,   

  1. 第二军医大学长海医院血液科;第二军医大学长海医院实验诊断科;第二军医大学长海医院小儿科;
  • 出版日期:2010-06-25 发布日期:2010-06-25

  • Online:2010-06-25 Published:2010-06-25

摘要： 目的:对3例溶血性贫血疑难病例进行鉴别诊断。方法:柱层析法定量测定血红蛋白A2(HbA2),国际血液学标准化委员会(ISCH)推荐速率法测定红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)和丙酮酸激酶(PK),梯度凝胶电泳分析红细胞膜血影蛋白,其他溶血试验按常规方法操作。同期进行家系调查。结果:3例患者外周血并存浅染靶形红细胞和浓染球形红细胞,红细胞渗透脆性试验(OFT)初始溶血Nacl浓度和酸化甘油溶血试验(AGLT50)均为阴性,3例患者的HbA2和2例患者的抗碱血红蛋白(HbF)增高。3例患者的双亲一方为遗传性球形红细胞增多症(HS)指标异常,另一方为β地中海贫血(βTh)。结论:3例患者均并存HS和βTh。HS和βTh并存时会明显干扰溶血试验特别是红细胞膜病的实验指标,这种情况必须特别注意血象提示和形态学提示,并进行溶血系统分析和家系调查。

关键词: 遗传性球形红细胞增多症, β地中海贫血, 溶血性贫血, 鉴别诊断

Key words: Hereditary spherocytosis, Beta thalassemia, Hemolytic anemia, Differencial diagnosis