诊断学理论与实践 ›› 2005, Vol. 4 ›› Issue (05): 417-419.doi: 10.16150/j.1671-2870.a1843
谢飞, 王鸿利,
出版日期:2005-10-25
发布日期:2005-10-25
Online:2005-10-25
Published:2005-10-25
摘要： 血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)是血管内皮细胞和骨髓巨核细胞合成的一种糖蛋白,正常情况下存在于血浆和血小板(占全血15%)中。vWF 可与血小板膜糖蛋白 GP Ⅰb/Ⅸ/Ⅴ结合,激活 GPⅡb/Ⅲa 并桥接血小板与vWF,从而促使血小板聚集;vWF 还可介导血小板黏附到内皮细胞损伤后暴露出的胶原表面,使血小板聚集,形成血小板血栓,在一期止血中起重要作用。此外,血浆中的 vWF 还与 FⅧ形成复合物以稳定 FⅧ,在二期止血中发挥重要作用。vWF 缺乏将导致患者出现血管性血友病(von Willebrand
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