目的: 探讨胃神经鞘瘤(gastric schwannoma,GS)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法: 2014年1月至2020年3月间,中国科学技术大学附属第一医院经病理确诊为各种类型胃肿瘤的手术标本共有17 223例,其中GS有31例,约占0.18%,回顾性分析这31例GS患者的临床病理学特征和免疫表型,并复习相关文献,讨论GS的诊断、鉴别、治疗及预后。结果: 31例GS患者中,男性为12例,女性为19例,年龄为22~70岁,中位年龄为51岁。其中20例患者术前影像学检查提示为胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)。29例患者的肿瘤病灶位于胃黏膜层至浆膜层之间,2例病灶突破浆膜层。肉眼观察,GS的边界清晰,均无包膜。在光学显微镜下,可见肿瘤边界较清晰,周边常见淋巴细胞套;肿瘤主要由梭形细胞组成,呈束状、小簇状或杂乱排列,经典软组织神经鞘瘤常见的交错分布的Antoni A区和Antoni B区常不明显;细胞核可有一定异型性,但核分裂象罕见。免疫组织化学检测显示,肿瘤组织呈弥漫性S100、SOX10阳性。结论: GS是胃罕见的间叶源性肿瘤,为良性,术前易被误诊为GIST,诊断时需结合组织学特征及免疫表型,与GIST等肿瘤进行鉴别。