目的:探讨胰腺导管内嗜酸性乳头状瘤(pancreatic intraductal oncocytic papillary neoplasm,IOPN)的临床病理学特征。方法:我院5例IOPN,女 3 例,男2例,年龄(60.0±10.4)岁。分析临床特征、肿瘤大体和镜下表现特点、免疫表型及预后。结果:2例伴腹部隐痛,其中1例半年内体重减轻5 kg。3例体检发现。胰腺肿瘤位于头部2例,位于头体部、颈部、体部各1例。1例血清CA724升高,其他血清学指标均正常。肿瘤呈多房囊性、囊实性或实性。实性区灰白色、质脆,囊内壁光滑或伴乳头样突起。镜下见导管内生长,囊内具有复杂的分支乳头状结构。乳头衬覆的肿瘤细胞胞质丰富,富含嗜酸性颗粒。细胞异型性大,核仁明显。肿瘤细胞间可见杯状细胞,黏液分泌不显著。免疫组织化学结果为,细胞角蛋白7阳性(3/4),MUC1、MUC6阳性(4/4),MUC5AC阳性(3/3),肝细胞抗原Hep Par 1阳性(3/4)。个别肿瘤细胞CK20或MUC2阳性,SYN及CgA阴性(2/2)。其中4例获得随访,均无复发及转移。结论:IOPN是较罕见的胰腺低度恶性上皮性肿瘤。IOPN从胰腺导管内乳头状黏液瘤中分离出来,具有独特的临床及病理学特点。由于IOPN罕见,需进一步研究和加强认识。