诊断学理论与实践 ›› 2022, Vol. 21 ›› Issue (06): 677-683.doi: 10.16150/j.1671-2870.2022.06.003
张天羽1a,1b, 周东1a,1b, 洪桢1a,1b,2()
收稿日期:
2022-11-11
出版日期:
2022-12-25
发布日期:
2023-04-23
通讯作者:
洪桢
E-mail:hongzhengoog@aliyun.com
基金资助:
Received:
2022-11-11
Online:
2022-12-25
Published:
2023-04-23
中图分类号:
张天羽, 周东, 洪桢. 《儿童抗NMDAR脑炎治疗的国际共识推荐》解读[J]. 诊断学理论与实践, 2022, 21(06): 677-683.
表1
疾病严重程度
影响安全或功能的标志 | 严重 | 标准 |
---|---|---|
生命安全情况 | 重症监护、气道支持、威胁安全的自主神经功能障碍 | 没有左边情况 |
行动能力 | 约束在床、可能受伤的运动障碍 | 没有约束在床 |
护理级别 | 全天候安全支持、一对一照护 | 不需要全天候的护理 |
精神症状 | 自杀想法、危险的冲动控制问题(受伤风险)、自伤行为 | 精神症状不会立刻影响生命安全 |
自理能力 | 不能自理、需要完全协助(如厕、穿衣和喂食) | 能够自理或部分自理 |
沟通能力 | 不能表达清楚 | 能沟通或表达需求 |
警觉性 | 对当前环境无反应 | 能大致注意当前环境的事件 |
癫痫发作 | 频繁需要抢救药物终止癫痫发作 | 癫痫发作不需要抢救药物干预 |
儿童版本的改良Rankin量表评分 | 4~5分 | 0~3分 |
表2
儿童版本的改良Rankin量表评分
评分分数 | 描述 | 注释 |
---|---|---|
0 | 无症状 | 无 |
1 | 不影响儿童日常活动和玩耍及学习习惯的非致残性症状 | 玩耍、学习习惯包括上学或幼儿园 |
2 | 轻度症状,导致儿童日常活动和玩耍、学习习惯受到一些限制,但不影响与年龄相符的基本功能 | 基本功能为饮水、进食、穿衣、脱衣、梳头、洗涤、沐浴 症状:可能包括轻度的身体、认知和/或相关症状 |
3 | 中度症状,严重干扰日常活动和玩耍、学习习惯,或不能完全独立地实现与年龄相符基本功能 | 基本功能和症状同上 |
4 | 中重度的症状,明显不能独立地实现与年龄相符基本功能,但患者不需要持续的关注 | 基本功能和症状同上 |
5 | 严重残疾,完全依赖,需要持续的关注 | 约束在床,可能有意识受损、躁动、自主神经障碍和严重的运动障碍 |
6 | 死亡 | 无 |
表3
儿童抗NMDAR脑炎治疗方案和剂量
免疫治疗 | 使用类型 | 使用剂量/方式 |
---|---|---|
静注甲强龙 | 一线免疫治疗 | 每天20~30 mg/kg(最大1 g/d),3~5 d |
延长的一线免疫治疗 | 每天20~30 mg/kg(最大1 g/d),1~3 d,每月1次 | |
口服强的松 | 一线免疫治疗:静注皮质激素的替代方案 一线免疫治疗:静注皮质激素后减量 延长的一线免疫治疗 | 每天2 mg/kg(最大 60 mg/d),1 周,然后逐渐减量 |
口服地塞米松 | 一线免疫治疗:静注皮质激素的替代方案 | 每天20 mg/m2(分成2或3次, 最大12 mg 1 d 3次),3 d |
一线免疫治疗:静注皮质激素后减量 延长的一线免疫治疗 | 每天20 mg/m2(分成2或3次, 最大12 mg 1 d 3次),3 d,每3~4周 | |
治疗性血浆置换 | 一线免疫治疗 | 1个疗程通常是在7~10 d,进行5~7次单倍或双倍血浆体积置换 |
静注免疫球蛋白 | 一线免疫治疗 | 2 g/kg,分2~5 d给药 |
延长一线免疫治疗 | 1~2 g/kg,分1~2 d给药,每月1次 | |
静注利妥昔单抗 | 二线免疫治疗 | 以下剂量可接受:500~1 000 mg(体重<40 kg,500 mg;体重>40 kg,1 000 mg)2次,间隔2周给药,或375~750 mg/m2(最大1 g),2次间隔 2 周给药,或375 mg/m2(最大1 g)每周1次,连续4 周 |
维持免疫抑制(>6个月) | 当 CD19细胞出现再增殖(或第一个疗程后,约6个月),重复给利妥昔单抗(与上述剂量相同或根据当地建议减少剂量) | |
静注环磷酰胺 | 二线免疫治疗 | 500~1 000 mg/m2(最大 1 500 mg),每月1次冲击治疗,最长6个月 |
口服吗替麦考酚酯 | 维持免疫抑制(>6个月) | 每天600 mg /m2(最大1 g/次),每日2次 |
静注托珠单抗 | 升级二线免疫治疗 | 每月给予1次,12 mg/kg(<30 kg)或8 mg/kg(≥30 kg)(最大800 mg),超过6个月或更长时间(所需免疫抑制持续时间) |
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