诊断学理论与实践

诊断学理论与实践 ›› 2014, Vol. 13 ›› Issue (01): 49-53.doi: 10.16150/j.1671-2870.a0381

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儿童皮肌炎回顾性研究——53例临床分析

余红, 李春晓, 姜承易, 李玉华, 李化国, 程茹虹, 张珍, 赵东宝,   

  1. 第二军医大学研究生院临床医学系;上海交通大学医学院附属新华医院皮肤科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科;第二军医大学附属长海医院风湿免疫科;
  • 出版日期:2014-02-25 发布日期:2014-02-25

  • Online:2014-02-25 Published:2014-02-25

摘要： 目的:分析53例儿童皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)患者的病史资料,以加强临床对该病的认识。方法:对2001年至2012年的53例病史资料完整的JDM患者进行回顾性分析,内容包括临床表现、实验室检查、治疗方案及近期随访情况。结果:53例患儿中面部水肿性红斑发生率达98%,Gottron丘疹为89%,甲周毛细血管扩张性红斑为30%,钙盐沉积为6%。肌力检测下降者有66%;肌酸激酶同工酶MB(creatine kinase MB,CK-MB)异常升高达70%;肌电图检测率为57%,其中73%者结果异常;肌肉活检检测率为10%,结果均为异常;MRI检测率为42%,检出异常者占78%。所有患者都接受了激素治疗,其中40%加用了丙种球蛋白静脉滴注后好转。24例平均随访7.7年,其中75%的病例症状部分缓解。结论:MRI检查能灵敏而无创地显示出JDM的肌肉病变。丙种球蛋白辅助治疗可减少患者激素的用量,且应用相对安全。JDM病程大多为慢性,需要长期观察。

关键词: 儿童皮肌炎, 临床特点, 磁共振

Key words: Juvenile dermatomyositis, Clinical features, Magnetic Resonance Imaging