目的: 研究血清抗转录中介因子1-γ(transcriptional intermediary factor 1-γ, TIF1-γ)抗体在诊断皮肌炎(dermatomyositis, DM)和临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis, CADM)合并恶性肿瘤中的价值。方法: 2016年1月至2019年12月间,收集上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的223例DM和CADM患者[包括209例成人DM(107例)和CADM(102例),5例青少年DM(juvenile DM, JDM)和9例青少年JCADM(juvenile CADM, JCADM)]的临床资料。成人DM和成人CADM分别被分为恶性肿瘤组和无肿瘤组。初诊时血清用酶联免疫吸附测定法检测患者血清抗TIF1-γ抗体,分别比较成人DM和成人CADM患者中恶性肿瘤与无肿瘤患者之间抗TIF1-γ抗体的阳性率,进一步比较抗TIF1-γ抗体阳性与抗体阴性患者之间恶性肿瘤的发生率。结果: ①成人DM和CADM中恶性肿瘤共42例(20.1%),占前3位的分别是鼻咽癌、乳腺癌和肺癌。JDM和JCADM患者中无一例发生恶性肿瘤。②成人DM和CADM中有74例(74/209,35.4%)血清抗TIF1-γ抗体阳性,其中DM患者抗TIF1-γ抗体阳性率33.6%(36/107),CADM患者抗TIF1-γ抗体阳性率37.3%(38/102)。5例JDM患者中,无一例抗TIF1-γ抗体阳性;9例JCADM患者中,3例抗TIF1-γ抗体阳性。③成人DM中,恶性肿瘤患者的抗TIF1-γ抗体阳性率显著高于无肿瘤患者[26/35(74.3%)比10/72(13.9%), P<0.000 1];抗TIF1-γ抗体阳性患者恶性肿瘤的发生率显著高于阴性患者[26/36 (72.2%)比9/71 (12.7%), P<0.000 1]。成人CADM中,恶性肿瘤患者与无肿瘤患者之间抗TIF1-γ抗体的阳性率差异无统计学意义[4/7比34/95(35.8%), P=0.420];抗TIF1-γ抗体阳性与抗体阴性患者之间恶性肿瘤的发生率差异无统计学意义[4/38(10.5%)比3/64(4.7%), P=0.420]。结论: 抗TIF1-γ抗体阳性与成人DM患者恶性肿瘤的发生相关,而与成人CADM患者恶性肿瘤发生无关。抗TIF1-γ抗体可能是成人DM合并恶性肿瘤的血清标志物,对于抗TIF1-γ抗体阳性的成人DM患者需要加强恶性肿瘤筛查。