桥本甲状腺炎(Hashimoto thyroiditis，HT)是很常见的器官性自身免疫性甲状腺疾病，发病率逐年上升，在临床中不仅会导致甲状腺功能减退，还发现其与多种免疫性疾病、内分泌疾病、风湿性疾病及甲状腺癌之间存在诸多联系。虽然确切的病因尚未完全阐明，治疗的主流仍是基于管理与替代治疗甲状腺功能减退，但随着研究的进一步深入，更多的临床变异类型被逐步发现，越来越多的因素被发现与HT的发病相关，治疗方法也有新发现。本文就HT的临床表现、病理特征和诊断、发病机制、与其他疾病的关系及治疗等方面的研究进展作一综述。
在我国，抗甲状腺药物是治疗甲状腺功能亢进症的首选治疗手段，然而不良反应为粒细胞缺乏症，该病起病隐匿，一经发现需要紧急处理。目前国内外对于抗甲状腺药物导致粒细胞缺乏症机制尚不明确，本文从药物的直接毒性作用、免疫作用、基因易感性等方面进行综述，以期为临床提供更优的治疗方案和预后。
甲状腺功能亢进症以弥漫性毒性甲状腺肿（Graves disease, GD）最多见，传统的抗甲状腺药物往往难以取得满意的功效，复发率高、疗程长是最为突出的缺点。中药黄药子具有“消瘿”的功效，近年被广泛用于治疗GD，但长期使用可能会导致肝功能和肾功能损害。故黄药子治疗GD的有效性和安全性需更多研究。
亚急性甲状腺炎是一种常见的甲状腺炎症性疾病，临床漏诊率和误诊率较高，对患者的生活质量造成负面影响。本文将从发病机制、临床表现、诊断和治疗方面对SAT进行综述，旨在提高临床工作者对该疾病的认知。
超声检查对甲状腺癌的早期筛查具有重要作用。本文介绍2例分别继发于肾透明细胞癌和宫颈鳞状细胞癌的甲状腺转移癌病例，分析其临床诊治经过、超声学特征、治疗、预后，并复习文献资料。既往有恶性肿瘤病史的患者若出现非典型甲状腺病变的超声图谱，需警惕转移癌可能，粗针活组织检查联合免疫组化检测有助于及早明确诊断、及时治疗。
妊娠期甲状腺功能亢进症（简称甲亢）可对母亲和胎儿健康产生不良影响，但其对后代神经精神发育影响的报道较少。本文从妊娠期甲亢对后代脑的形态、智商和神经精神障碍等多方面的影响进行文献综述，发现妊娠期甲亢可能与后代脑容量减少、皮质和灰质体积下降、智商降低以及抑郁症风险增加相关，但与后代其他神经精神障碍的关系尚不明确，因此未来仍需进一步研究探讨。
目的：总结35例不耐受强化疗的初治老年急性髓系白血病（acute myeloid leukemia, AML）的临床特点，评估维奈克拉（venetoclax，VEN）联合阿扎胞苷（azacytidine，AZA）的疗效及安全性。方法：纳入本院2021年2月至2022年3月间诊断的35例不耐受强化疗的初治老年AML患者，接受VEN+AZA诱导治疗，回顾性分析其临床特征、VEN+AZA诱导的缓解情况及治疗安全性。结果：患者中位年龄68岁，继发AML 9例。所有患者均完成骨髓细胞遗传学及分子生物学评估，其中低危患者10例，中危12例，高危13例。常见的基因突变为DNA甲基转移酶3A（DNA methyltransferase 3A，DNMT3A）（11例）、异柠檬酸脱氢酶1/2（isocitrate dehydrogenase 1/2，IDH1/2）（11例）、TET癌基因家族成员2（ten-eleven translocation 2，TET2）（9例）、核仁磷酸蛋白1(nucleophosmin 1，NPM1）（8例）、Fms-样酪氨酸激酶3-内部串联重复（Fms-related tyrosine kinase 3-internal tandem duplication，FLT3-ITD）（6例）。总完全缓解（complete remission，CR）率65.7%（23例），NPM1、FLT3-ITD、IDH1/2突变患者CR率分别为87.5%、66.7%、72.7%。CR患者中总微小残留病变（minimal residual disease，MRD）阴性率73.9%。中位随访时间10.1个月，中位无事件生存（event-free survival，EFS）期11.3个月。缓解患者中，相比于MRD阳性患者，MRD阴性患者EFS及总生存（overall survival, OS）期更长（P<0.05）。早期死亡率5.7%，治疗过程中最常见的不良反应为血液学毒性（3~4级中性粒细胞减少31.4％、3~4级血小板减少25.7％、中性粒细胞减少性发热48.6%）及肺部感染（17.1%）。结论：VEN+AZA在不耐受强化疗的初治老年AML中治疗的总缓解率较高。NPM1突变可能提示更高缓解率。MRD转阴患者EFS期及OS期较MRD阳性患者延长，死亡风险下降。VEN+AZA是目前不能耐受强化疗的初治老年AML重要的治疗选择之一。
耶氏肺孢子菌肺炎（Pneumocystis jiroveci pneumonia，PJP）是人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）患者较为常见和严重的机会性感染之一。随着免疫抑制剂及化疗药物等的使用，目前国内报道PJP多数为非HIV免疫抑制患者。复方磺胺甲噁唑（sulfamethoxazole complex, SMZco）是治疗PJP的一线药物，其药动学存在广泛的个体差异。本文通过引用1例药物监测下SMZco治疗PJP的病例，从SMZco的药代动力学、剂量相关不良反应以及最佳治疗剂量研究等方面进行系统综述，旨在表明对PJP患者进行SMZco治疗药物监测的重要性，通过药物监测以确保患者达到有效治疗浓度，减少不良反应的发生。
急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome, ARDS)是在严重感染、休克、创伤及烧伤等疾病过程中导致的急性低氧性呼吸功能不全，容易与重症肺炎合并低氧血症和重症新型冠状病毒肺炎等疾病相混淆。本文就ARDS的概念、发病机制、病理改变、病理生理以及定义进行了论述，并与重症肺炎合并低氧血症和重症新型冠状病毒肺炎的临床表现等异同进行深入的分析和解读。
糖尿病患者不仅是新型冠状病毒（新冠）的易感人群，并且在感染新冠后容易出现免疫失衡、过度炎症反应、多脏器功能损伤等并发症，导致病情更为复杂，危重症的概率显著升高，应引起临床医师重视。本文通过回顾国内外相关文献，总结了新冠导致糖代谢异常的机制，以及糖尿病患者感染新冠的临床特点和血糖管理的原则，以提高对此类患者的临床认知和治疗成功率。
患者确诊为急性髓系白血病伴有CEBPA双突变、GATA2、IKZF1突变，给予2个疗程的IA方案（去甲氧柔红霉素、阿糖胞苷）治疗后复发，又给予4个疗程的阿扎胞苷联合venetodax治疗出现短暂缓解，后因未规律治疗再次复发。本文主要分析CEBPA双突变联合GATA2种系突变在急性髓系白血病中的治疗及预后作用。
目的: 探讨免疫功能正常的重症Ⅰ型单纯疱疹病毒（type Ⅰ herpes simplex virus，HSV-1）肺炎的诊治思路。 方法: 收集和回顾4例2021年4月至12月入住上海交通大学医学院附属瑞金医院呼吸重症监护室（respiratory intensive care unit，RICU）诊断为重症HSV-1肺炎患者的诊治过程，并复习国内外相关文献。4例患者均为男性，年龄72~89岁。结果: 4例患者以发热、咳嗽、咳痰（部分患者有血性痰）、气喘和呼吸困难为主要症状。患者均出现重度Ⅰ型呼吸衰竭，感染指标均上升，同时淋巴细胞计数相对下降，CD3、CD4、CD8绝对计数在治疗后均出现明显上升。呼吸道标本的宏基因组二代测序（metagenomic next generation sequencing, mNGS）中都检测到HSV-1。所有患者采用早期抗病毒、激素抗炎，呼吸支持治疗后，病情均好转，其中3例治愈出院。文献共检索到免疫力低下的HSV-1肺炎26例，免疫功能正常3例。29例患者的临床症状、体征缺乏特异性，经验性给予抗细菌或真菌治疗无效后，多数进一步完善肺泡灌洗液病原学检查，证实HSV-1感染后，积极给予阿昔洛韦抗病毒治疗，部分患者联合激素治疗，3例免疫功能正常者病情均好转，26例免疫力低下者中22例好转，4例死亡。结论高龄重症HSV-1性肺炎临床表现缺乏特异性，诊断存在一定难度。呼吸道分泌物mNGS检查联合常规实验室检查有助于该病的诊断。早期认识该病，予以抗病毒药物，短程使用糖皮质激素治疗可有效治疗该病。
目的：探究带电多囊体蛋白5(charged multivesicular body protein 5, CHMP5)在人脐静脉内皮细胞（human umbilical vein endothelial cell，HUVEC）焦亡中的表达以及敲低CHMP5对HUVEC焦亡的影响。方法：采用聚肌胞苷酸（polyinosinic-polycytidylic acid，Poly I:C）刺激HUVEC建立病毒性脓毒症中双链RNA（double-stranded RNA，dsRNA）诱导血管内皮细胞损伤的体外模型。将HUVEC随机分为对照组、Lipo组、Poly I:C组、siNC组和siCHMP5+Poly I:C组，通过实时荧光定量PCR（real-time fluorescent quantitative PCR，qRT-PCR）检测各组CHMP5的表达。采用乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）细胞毒性检测试剂盒检测LDH释放率、ELISA 检测白介素-1β（interleukin-1β，IL-1β）分泌及透射电子显微镜（transmission electron microscopy，TEM）检测HUVEC的超微结构以观察细胞膜的完整性，蛋白质印迹（Western blotting）检测相关蛋白胱天蛋白酶-3活性剪切体（cleaved caspase-3， 活化Casp-3）、gasdermin E蛋白N端（gasdermin E N-terminal，GSDME-N）的表达水平，免疫荧光染色检测各组细胞相关蛋白的表达和定位。结果：与对照组相比，Poly I:C组HUVEC细胞肿胀，多处细胞膜破裂，同时活化Casp-3、GSDME-N和CHMP5蛋白表达上调（P<0.05）。RNAi技术敲低CHMP5后，与对照组和siNC组比较，siCHMP5+Poly I:C组LDH和IL-1β释放增加，焦亡相关蛋白表达水平上调以及GSDME蛋白募集分布改变，内皮细胞焦亡明显加重（均P<0.05）。结论：CHMP5在HUVEC细胞焦亡中呈现高表达。敲低CHMP5可增强HUVEC细胞焦亡，可能与抑制膜修复促进GSDME和GSDMD蛋白剪切引起的继发性细胞焦亡有关。
目的: 探索监测复方磺胺甲噁唑（sulfamethoxazole complex, SMZco）中SMZ血药峰浓度对接受SMZco片治疗的非人类免疫缺陷病毒（immunodeficiency virus， HIV）感染患者耶氏肺孢子菌肺炎（Pneumocystis jirovecii pneumonia，PJP）疗效和安全性的指导意义。方法: 采集2019年1月至2023年5月在瑞金医院住院治疗的非HIV PJP患者的临床数据，回顾性分析患者SMZ血药峰浓度与疗效和不良反应发生情况的关系。结果: 共纳入47例患者，SMZ的血药峰浓度范围为87.49~334.31 mg/L，中位数（四分位间距）为168.62（79.72） mg/L，64%的患者血药峰浓度>150 mg/L。患者30 d全因死亡率为28%，治疗阳性反应率为66%。其中，SMZ血药峰浓度≤150 mg/L患者与>150 mg/L患者30 d全因死亡和治疗阳性反应率差异无统计学意义。29例（62%）患者发生不良反应。相比SMZ血药峰浓度≤150 mg/L的患者，>150 mg/L的患者血小板减少（40%比6%，P=0.025）和血红蛋白降低（37%比0，P=0.013）等不良反应发生率更高，且严重不良反应的发生率更高（43%比12%，P=0.026）。结论: SMZco片用于治疗非HIV PJP患者时，SMZ血药峰浓度≤150 mg/L的患者较>150 mg/L的患者可获得相当的疗效，且发生严重不良反应的风险更小，建议该类患者常规监测SMZ血药峰浓度。
